什么是肺动脉闭锁

肺动脉闭锁是一种先天性心脏畸形，表现为肺动脉瓣完全闭锁或肺动脉主干发育不良，导致右心室与肺动脉之间血流中断。该病可分为室间隔完整型与合并室间隔缺损型两类，常伴随右心室发育不良、动脉导管依赖等病理改变。

1、胚胎发育异常

肺动脉闭锁主要因胚胎期心脏圆锥动脉干分隔异常所致。妊娠早期心脏发育过程中，肺动脉瓣叶融合或肺动脉主干未正常形成，可能与遗传因素或孕期环境暴露有关。典型表现为出生后即出现中央性青紫，需依赖动脉导管维持肺循环。超声心动图可显示肺动脉瓣无启闭活动，右心室流出道呈盲端。

2、染色体异常

部分病例与染色体疾病相关，如22q11微缺失综合征。这类患者除心脏畸形外，多合并胸腺缺如、低钙血症等表现。基因检测发现TBX1基因缺失时，胎儿期超声可见肺动脉瓣增厚伴右心室肥厚，出生后需立即进行前列腺素E1治疗维持动脉导管开放。

3、血流动力学紊乱

由于右心室血液无法进入肺动脉，体循环静脉血通过未闭卵圆孔或室间隔缺损分流至左心系统。重症患儿出生24小时内即出现进行性低氧血症，动脉血氧饱和度常低于75%。心导管检查可见右心室压力显著升高，冠状动脉可能形成异常瘘管。

4、合并心血管畸形

超过半数患者合并室间隔缺损，此时肺循环由主动脉通过侧支血管供血。CT血管成像可显示粗大的主肺侧支动脉，这类患儿易反复发生肺炎及心力衰竭。少数病例可能同时存在主动脉缩窄或完全性大动脉转位等复杂畸形。

5、右心室发育障碍

室间隔完整型患者右心室多呈极度发育不良，心肌肥厚伴心腔狭小。心脏MRI评估显示右心室舒张末期容积指数常小于15ml/m²，三尖瓣环直径低于正常值50%。这类病例无法实施双心室矫治手术，需考虑单心室姑息治疗方案。

确诊肺动脉闭锁的新生儿需在重症监护室持续监护，维持动脉导管开放的同时评估手术方案。术后应定期随访心功能，限制剧烈运动并预防感染性心内膜炎。喂养时采用少量多次方式，保证每日热量摄入达到100-120kcal/kg。疫苗接种需避开手术前后两周，免疫规划疫苗可适当延后补种。