肺动脉狭窄是什么

肺动脉狭窄是一种先天性或后天性心脏血管畸形，主要表现为肺动脉瓣、瓣上或瓣下结构异常导致血流受阻。该病可能单独存在，也可能合并其他心脏畸形如法洛四联症。

1、病因与分类

肺动脉狭窄按解剖位置分为瓣膜型、漏斗型和肺动脉主干型。先天性因素占多数，与胚胎期心球嵴发育异常有关，少数由风湿热、类癌综合征等后天疾病引起。典型病理改变包括瓣叶增厚粘连、右心室流出道肌性肥厚或肺动脉主干局部缩窄。

2、血流动力学影响

狭窄导致右心室射血阻力增加，长期可引发右心室向心性肥厚。中度以上狭窄时，右心室收缩压可能超过左心室，严重者出现右心衰竭。肺血流量减少可能引起活动后气促、发育迟缓等症状。

3、临床表现

轻度狭窄常无症状，中重度表现为劳力性呼吸困难、心悸、胸痛。典型体征包括胸骨左缘第二肋间粗糙喷射性收缩期杂音，肺动脉瓣区第二心音减弱或分裂。严重者可出现颈静脉怒张、肝大等右心衰体征。

4、诊断方法

超声心动图是首选检查，可测量跨瓣压差评估狭窄程度。心电图显示右心室肥厚，X线可见肺动脉段突出伴肺血减少。心导管检查能精确测定压力阶差，适用于拟行介入治疗的患者。

5、治疗原则

跨瓣压差超过40mmHg需干预，首选经皮球囊肺动脉瓣成形术。严重瓣膜发育不良者需行瓣膜置换术，常用生物瓣如牛心包瓣。合并其他畸形者需外科矫治，术后需定期随访评估右心功能。

肺动脉狭窄患者应避免剧烈运动，预防感染性心内膜炎。日常需监测心率、血压变化，出现水肿加重或夜间阵发性呼吸困难应及时就诊。术后患者应遵医嘱服用抗凝药物如华法林钠片，定期复查超声评估瓣膜功能。饮食宜低盐高蛋白，控制每日液体摄入量，保持适度有氧运动如散步有助于心肺功能恢复。