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皮肌炎表现症状有哪些

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皮肌炎主要表现为皮肤损害和肌肉无力,早期常见症状包括眼睑紫红色斑、指关节伸侧红斑、肌肉酸痛无力等,进展期可能出现吞咽困难、呼吸困难,严重者可累及心肺功能。

1、皮肤损害

特征性表现为双侧眼睑紫红色水肿性斑疹,称为向阳疹。指关节伸侧、肘膝关节伸侧可出现紫红色鳞屑性丘疹,称为戈谢征。部分患者伴随甲周毛细血管扩张、皮肤异色症等改变。皮肤症状通常早于肌肉症状出现,是早期诊断的重要线索。

2、肌肉无力

对称性近端肌无力是核心表现,患者常主诉蹲起困难、梳头乏力、抬头费力等。肌无力多从骨盆带和肩胛带肌肉开始,逐渐累及四肢近端肌群。伴随肌酶升高如肌酸激酶、醛缩酶等,肌电图显示肌源性损害,肌肉活检可见炎性细胞浸润。

3、全身症状

约半数患者出现低热、乏力、体重下降等全身症状。部分合并雷诺现象,表现为遇冷后手指苍白-紫绀-潮红的序贯变化。疾病活动期可能伴随关节肿痛,但通常不造成关节畸形。

4、系统受累

疾病进展可累及呼吸系统,引发间质性肺病,表现为干咳、活动后气促。吞咽肌受累导致饮水呛咳、吞咽困难。心肌炎可能引起心律失常或心力衰竭。肺纤维化和吸入性肺炎是常见并发症。

5、恶性肿瘤关联

40岁以上患者需警惕合并恶性肿瘤的风险,常见于卵巢癌、肺癌、胃癌等。肿瘤可能早于皮肌炎出现,或在其后1-2年内确诊。定期进行肿瘤筛查是必要的随访措施。

皮肌炎患者需避免日晒,使用防晒霜保护皮肤。急性期应限制剧烈运动,恢复期在医生指导下进行适度康复训练。保证优质蛋白摄入,如鸡蛋清、鱼肉等,有助于肌肉修复。定期监测肌酶和肺功能,出现发热、气促加重等情况需及时就医。合并间质性肺病者需预防呼吸道感染,秋冬季节建议接种流感疫苗。

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