皮肌炎的表现症状有哪些

皮肌炎主要表现为皮肤损害和肌肉无力，早期症状包括眼睑紫红色斑、关节伸侧红斑，进展期可能出现肌力下降、吞咽困难，终末期可累及心肺功能。皮肌炎可能与自身免疫异常、感染、遗传等因素有关，需结合肌酶谱、肌电图等检查确诊。

1、皮肤损害

特征性表现为眼睑周围紫红色水肿性斑疹，称为向阳疹。四肢关节伸侧可出现红色鳞屑性斑块，称为高雪征。甲周可见毛细血管扩张和瘀点，部分患者伴随皮肤异色症，表现为色素沉着与减退交替。皮肤症状通常早于肌肉症状出现，日光暴露可能加重皮损。

2、肌肉无力

对称性近端肌无力是核心表现，患者可能出现蹲起困难、梳头无力、抬头费力等症状。肌力下降多从骨盆带和肩胛带肌群开始，逐渐累及颈部肌群。伴随肌酶升高如肌酸激酶、醛缩酶等，肌电图显示肌源性损害，肌肉活检可见炎性细胞浸润。

3、系统受累

约30%患者合并间质性肺病，表现为干咳、活动后气促。心脏受累可能出现心律失常或心力衰竭。部分患者伴随发热、体重下降等全身症状。吞咽困难提示咽喉肌受累，需警惕误吸风险。儿童患者可能伴发钙质沉积症。

4、关节症状

近半数患者出现关节痛或关节炎，多累及手指、腕部等小关节。关节症状通常为非侵蚀性，晨僵持续时间短于类风湿关节炎。关节症状可能与肌肉炎症相关，随着肌炎控制可缓解。

5、合并肿瘤

40岁以上患者需警惕恶性肿瘤风险，常见合并肺癌、乳腺癌、卵巢癌等。肿瘤可能在皮肌炎诊断前后1年内发现。肿瘤筛查应包括胸部CT、胃肠镜、肿瘤标志物等。肿瘤相关性皮肌炎对治疗反应较差。

皮肌炎患者需避免日晒，使用防晒霜保护皮肤。急性期应减少肌肉活动，恢复期在医生指导下进行适度康复训练。饮食需保证优质蛋白摄入，如鸡蛋、鱼肉等，帮助肌肉修复。定期监测肌酶和肺功能，合并间质性肺病患者需预防感染。出现发热、呼吸困难等症状应及时就医。