怎样诊断鉴别出硬皮病

硬皮病的诊断鉴别主要通过临床表现、实验室检查和影像学检查综合判断，需与系统性红斑狼疮、混合性结缔组织病等疾病相鉴别。

1、临床表现

硬皮病早期表现为雷诺现象，即手指遇冷后出现苍白、发绀、潮红的三相颜色变化。皮肤病变是硬皮病的特征性表现，初期为手指、面部皮肤肿胀，逐渐发展为皮肤硬化、紧绷，晚期可出现皮肤萎缩。内脏受累时可出现吞咽困难、肺纤维化、肺动脉高压等症状。

2、实验室检查

抗核抗体检测对硬皮病诊断有重要意义，约90%患者呈阳性。特异性抗体如抗Scl-70抗体对弥漫性硬皮病有较高特异性，抗着丝点抗体多见于局限性硬皮病。血常规可能显示贫血，血沉和C反应蛋白可反映疾病活动度。

3、影像学检查

胸部高分辨率CT可早期发现肺间质病变，是评估肺纤维化的主要手段。超声心动图有助于发现肺动脉高压。食管钡餐造影可显示食管蠕动减弱或消失，是评估消化道受累的重要方法。

4、皮肤活检

皮肤活检可见真皮层胶原纤维增生、变粗，排列紊乱，皮肤附属器减少或消失。早期可见小血管周围淋巴细胞浸润，晚期则表现为血管壁增厚、管腔狭窄。活检结果需结合临床表现和其他检查综合判断。

5、鉴别诊断

需与系统性红斑狼疮鉴别，后者典型表现为面部蝶形红斑，抗dsDNA抗体和抗Sm抗体阳性。混合性结缔组织病兼具多种结缔组织病特点，抗U1-RNP抗体阳性。嗜酸性筋膜炎主要表现为肢体对称性硬肿，但无雷诺现象和内脏受累。

硬皮病患者应注意保暖，避免寒冷刺激诱发雷诺现象。保持皮肤清洁，使用温和护肤品防止皮肤干燥开裂。饮食宜清淡易消化，少食多餐以减轻消化道症状。适当进行关节活动度训练，防止关节挛缩。定期随访监测心肺功能，及时发现并处理内脏并发症。严格遵医嘱用药，不可自行调整药物剂量。