硬皮病怎么诊断？

硬皮病可通过临床表现、实验室检查、影像学检查、皮肤活检及功能评估等方式诊断。硬皮病是一种以皮肤和内脏器官纤维化为特征的自身免疫性疾病，诊断需结合多种检查手段综合判断。

1、临床表现：

医生会观察患者皮肤是否出现硬化、紧绷、色素沉着或减退等典型表现。系统性硬皮病可能伴随雷诺现象、指端溃疡、关节疼痛等症状。局限性硬皮病通常仅累及皮肤，内脏受累较少。早期症状可能包括手指肿胀、皮肤瘙痒或紧绷感。

2、实验室检查：

通过血液检测可发现抗核抗体阳性，尤其是抗Scl-70抗体对系统性硬皮病诊断具有较高特异性。抗着丝点抗体多见于局限性硬皮病。血常规可能显示贫血，血沉和C反应蛋白可能升高。肾功能检查可评估是否存在肾脏受累。

3、影像学检查：

胸部高分辨率CT可检测间质性肺病，是系统性硬皮病常见并发症。食管钡餐造影或胃镜检查可评估食管运动功能障碍。超声心动图可检查肺动脉高压和心包积液。甲襞毛细血管显微镜检查可观察微血管异常。

4、皮肤活检：

取病变皮肤组织进行病理检查可发现胶原纤维增生、变粗，皮肤附属器减少或消失，真皮增厚等特征性改变。活检有助于鉴别其他类似皮肤疾病。通常选择前臂伸侧等典型病变部位取样。

5、功能评估：

肺功能检查可评估肺活量和弥散功能，早期发现肺间质病变。六分钟步行试验可筛查肺动脉高压。食管测压和24小时pH监测可评估胃肠动力障碍。关节活动度测量可评估关节受限程度。

确诊硬皮病后，患者应避免寒冷刺激，注意皮肤保湿护理，戒烟并控制血压。定期监测肺功能、心脏和肾脏情况，早期发现内脏受累。均衡饮食，保证足够热量和蛋白质摄入，适当进行关节活动度训练。心理疏导有助于改善疾病带来的情绪困扰。治疗方案需根据疾病分型和严重程度个体化制定，包括免疫抑制剂、血管扩张剂等药物，应在风湿免疫科医生指导下规范治疗。