重度地中海贫血能活多久

重度地中海贫血患者的生存期差异较大，规范治疗下可能存活至成年，未规范治疗者可能在儿童期出现严重并发症。生存时间与治疗依从性、并发症管理等因素密切相关。

规范输血和祛铁治疗是延长生存期的关键。定期输血可维持血红蛋白水平，减少贫血对器官的损害。祛铁治疗通过使用铁螯合剂如去铁酮片、地拉罗司分散片等，防止铁过载导致的心脏、肝脏损伤。造血干细胞移植是目前唯一可能根治的方法，成功移植后患者生存期可接近正常人。基因治疗等新技术也在探索中，但尚未普及。

未接受规范治疗的患者可能出现多器官功能衰竭。长期贫血会导致心脏扩大、心力衰竭，铁沉积引发肝硬化、糖尿病等并发症。感染风险显著增加，尤其是脾切除术后患者。生长发育迟缓、骨骼畸形等问题也会影响生活质量。这些并发症会显著缩短预期寿命，多数未治疗患儿在5岁前因严重感染或心力衰竭死亡。

建议患者定期监测血清铁蛋白、心功能等指标，严格遵医嘱进行输血和祛铁治疗。日常需注意预防感染，避免剧烈运动，保证营养摄入。家长应学习疾病管理知识，关注患儿生长发育情况，出现发热、呼吸困难等症状时及时就医。通过多学科协作和规范治疗，可显著改善预后。