什么是非特异性肺纤维化

非特异性肺纤维化通常是指特发性肺纤维化，是一种慢性进行性纤维化性间质性肺疾病，主要表现为肺组织瘢痕形成和功能丧失。该病可能与遗传因素、环境暴露、胃食管反流、病毒感染等因素有关，常见症状包括干咳、活动后气短、杵状指等。诊断需结合高分辨率CT、肺功能检查及病理活检，治疗以抗纤维化药物和氧疗为主。

特发性肺纤维化的发病机制尚不明确，但肺泡上皮细胞损伤和异常修复是核心环节。长期吸烟、粉尘接触、胃酸反流刺激可能诱发肺泡炎症，导致成纤维细胞过度增殖和胶原沉积。疾病早期表现为运动后轻微气促，随病情进展可出现静息状态呼吸困难。部分患者伴随体重下降、乏力等全身症状，听诊可闻及Velcro啰音。肺功能检查显示限制性通气障碍和弥散功能降低。

高分辨率CT是诊断的关键依据，典型表现为双肺基底部网格状阴影伴牵拉性支气管扩张。对于不典型病例需经胸腔镜肺活检确诊，病理特征为寻常型间质性肺炎改变。目前吡非尼酮胶囊和尼达尼布胶囊是常用的抗纤维化药物，可延缓肺功能下降。急性加重期需使用甲泼尼龙注射液控制炎症，严重低氧血症患者需长期家庭氧疗。肺康复训练有助于改善生活质量，终末期患者可考虑肺移植。

患者应严格戒烟并避免二手烟暴露，保持居住环境通风以减少粉尘刺激。建议接种肺炎球菌疫苗和流感疫苗预防呼吸道感染，每日进行呼吸操锻炼增强膈肌力量。饮食需保证优质蛋白摄入如鱼肉蛋奶，适量补充维生素D有助于免疫调节。定期监测血氧饱和度变化，出现发热或气促加重时需及时就医。保持适度有氧运动如散步、太极拳，避免前往高海拔地区旅行。