重症肌无力的临床表现

重症肌无力主要表现为骨骼肌无力和易疲劳性，症状具有晨轻暮重特点。常见临床表现有眼睑下垂、复视、吞咽困难、咀嚼无力、四肢无力、呼吸困难等，严重时可累及呼吸肌导致危象。

1、眼睑下垂

约半数患者以眼睑下垂为首发症状，表现为单侧或双侧上眼睑不能抬起。症状在疲劳后加重，休息后缓解，可能与神经肌肉接头处乙酰胆碱受体抗体破坏突触后膜有关。新斯的明注射液或溴吡斯的明片可暂时改善症状，但需配合糖皮质激素如甲泼尼龙片进行免疫调节。

2、复视

因眼外肌受累出现视物重影，多伴随眼球活动受限。症状呈波动性，晨起较轻而傍晚加重。需通过疲劳试验和冰敷试验辅助诊断，治疗可选用溴吡斯的明缓释片联合他克莫司胶囊调节免疫。

3、延髓肌无力

表现为咀嚼无力、吞咽困难、构音不清，进食过程中可能出现食物从鼻腔反流。严重时需鼻饲饮食防止误吸，可使用免疫球蛋白注射液冲击治疗，必要时考虑胸腺切除术。

4、四肢无力

近端肌群受累更明显，表现为抬臂困难、上下楼梯费力，但肌萎缩少见。症状具有活动后加重特征，需与周期性瘫痪鉴别。治疗推荐醋酸泼尼松片联合硫唑嘌呤片长期免疫抑制。

5、肌无力危象

最严重的临床表现，因呼吸肌麻痹导致缺氧、发绀甚至窒息。需立即气管插管机械通气，同时静脉注射甲强龙注射液和血浆置换。危象常由感染、手术或药物使用不当诱发。

重症肌无力患者应避免过度劳累、感染和情绪波动，保证充足休息。饮食选择软质易消化食物，分次少量进食。定期监测肺功能和血氧饱和度，外出时随身携带急救卡。严格遵医嘱调整免疫抑制剂用量，禁止自行使用氨基糖苷类等加重神经肌肉阻滞的药物。出现呼吸困难或吞咽障碍加重时需立即急诊处理。