什么是肺部肺上纤维化
肺部肺上纤维化一般是指肺纤维化，属于慢性进行性肺间质疾病，主要表现为肺泡壁增厚、肺组织瘢痕形成，最终导致肺功能进行性下降。肺纤维化可能与遗传因素、环境暴露、自身免疫疾病、药物副作用、长期吸入有害物质等因素有关，通常表现为干咳、活动后气短、杵状指等症状。建议及时就医，通过高分辨率CT、肺功能检查等明确诊断。
1、遗传因素
部分肺纤维化患者存在家族遗传倾向，如特发性肺纤维化可能与端粒酶相关基因突变有关。这类患者发病年龄较早，病情进展较快，可能伴随肝纤维化等全身表现。基因检测有助于早期筛查，目前尚无特效治疗手段，以延缓疾病进展为主，可遵医嘱使用吡非尼酮胶囊或尼达尼布软胶囊进行抗纤维化治疗，必要时需评估肺移植。
2、环境暴露
长期接触石棉、硅尘、煤尘等职业性粉尘，或饲养鸟类导致反复吸入有机粉尘，均可诱发过敏性肺炎或尘肺病，最终发展为肺纤维化。患者常有明确的职业暴露史，早期脱离污染环境是关键，合并炎症时可使用醋酸泼尼松片控制免疫反应，晚期需长期氧疗改善低氧血症。
3、自身免疫疾病
类风湿关节炎、系统性硬化症等结缔组织病常累及肺部，引发间质性肺炎并逐步纤维化。这类患者除呼吸道症状外，多伴有关节肿痛、雷诺现象等原发病表现。治疗需针对原发病使用甲氨蝶呤片联合免疫抑制剂，急性加重期需静脉注射甲基强的松龙注射液。
4、药物副作用
部分化疗药物如博来霉素、胺碘酮等心血管药物可能直接损伤肺泡上皮细胞，导致药物性肺纤维化。用药期间出现不明原因咳嗽、发热时应立即停药，早期使用注射用环磷酰胺冲击治疗可能逆转病变，后期纤维化则不可逆。
5、长期吸入有害物质
吸烟是导致肺纤维化的重要危险因素，烟草中的有害物质可激活肺内成纤维细胞。电子烟蒸气中的丙二醇同样可能诱发肺损伤。戒烟是最有效的干预措施，合并肺气肿者可联合噻托溴铵粉吸入剂改善通气功能。
肺纤维化患者日常需避免呼吸道感染，每年接种流感疫苗和肺炎疫苗。饮食应保证优质蛋白摄入如鱼肉、蛋类，适量补充维生素D有助于延缓肺功能下降。进行低强度有氧运动如散步、太极拳时需监测血氧饱和度，出现静息状态下血氧低于90%时应长期家庭氧疗。定期复查肺功能和高分辨率CT，评估疾病进展速度。
