原发性肾上腺皮质功能减退症是什么

原发性肾上腺皮质功能减退症是指肾上腺皮质因自身免疫、感染或手术切除等原因导致激素分泌不足的慢性疾病，主要表现为乏力、皮肤色素沉着、低血压等症状。该病需终身激素替代治疗，主要病因包括自身免疫性肾上腺炎、结核感染、肾上腺出血等。

1、自身免疫性肾上腺炎

约80%的原发性肾上腺皮质功能减退症由自身免疫性肾上腺炎引起。免疫系统错误攻击肾上腺皮质细胞，导致皮质醇和醛固酮分泌减少。患者可能出现食欲减退、体重下降伴随皮肤黏膜色素沉着，尤其在关节褶皱处明显。治疗需长期口服氢化可的松片替代皮质醇，严重时联合氟氢可的松片补充盐皮质激素。日常需随身携带应急糖皮质激素注射剂。

2、结核感染

肾上腺结核曾是本病主要病因，现发病率已降低。结核分枝杆菌通过血行播散破坏肾上腺组织，CT可见肾上腺钙化灶。患者除典型乏力症状外，可能伴有午后低热、夜间盗汗等结核中毒表现。需在激素替代治疗基础上联合抗结核药物如异烟肼片、利福平胶囊进行规范治疗，疗程通常持续6-9个月。

3、肾上腺出血

严重创伤、抗凝治疗或败血症可能导致双侧肾上腺出血坏死，引发急性肾上腺危象。患者突发剧烈腹痛伴顽固性低血压，实验室检查显示低钠高钾血症。紧急处理需静脉注射氢化可的松琥珀酸钠，后续转为口服醋酸可的松片维持。此类患者需佩戴医疗警示手环，避免应激状态下发生危险。

4、遗传性疾病

X连锁肾上腺脑白质营养不良等遗传代谢病可导致肾上腺皮质功能进行性丧失。儿童期即出现进行性肌无力、视力障碍及行为异常，血浆极长链脂肪酸检测可确诊。除常规激素替代外，需限制富含极长链脂肪酸的食物摄入，部分患者需进行造血干细胞移植。

5、转移性肿瘤

肺癌、乳腺癌等恶性肿瘤转移至肾上腺时，可能破坏90%以上皮质组织才会出现症状。患者除肾上腺功能减退表现外，常有原发肿瘤的消耗性体征。治疗需在控制原发肿瘤的同时，根据残余肾上腺功能调整激素替代剂量，定期监测皮质醇节律变化。

原发性肾上腺皮质功能减退症患者需严格遵医嘱调整激素剂量，发热、创伤等应激状态时需增加药量。日常保持均衡饮食，适量补充钠盐，避免剧烈运动诱发低血压。建议随身携带医疗急救卡，定期复查电解质和激素水平。外出时备足药物，温差变化大时注意预防感染。女性患者妊娠期需内分泌科与产科联合管理，分娩时需加倍激素剂量。