什么是获得性血友病

获得性血友病是一种因自身免疫系统异常产生抗体攻击凝血因子Ⅷ导致的罕见出血性疾病，与遗传性血友病不同，该病多继发于自身免疫疾病、恶性肿瘤、妊娠或药物反应等，临床表现为自发性出血、皮下瘀斑、关节积血或内脏出血等。

一、发病机制

获得性血友病的核心病理机制是机体产生针对凝血因子Ⅷ的自身抗体，这些抗体会中和并加速清除凝血因子Ⅷ，导致凝血途径中断。抗体多为多克隆IgG型，可通过Bethesda试验定量检测，抗体滴度越高出血风险往往越显著。这种免疫异常常与胸腺瘤、类风湿关节炎等自身免疫疾病相关，也可能因青霉素等药物触发免疫应答。

二、临床表现

患者可能出现广泛皮下血肿、肌肉深部出血、消化道黏膜渗血或术后创面持续渗血，关节出血概率低于遗传性血友病。出血严重程度与抗体滴度不完全平行，部分低滴度抗体患者反而出现危及生命的大出血，这种不可预测性是临床诊治的主要挑战。

三、诊断标准

诊断需结合活化部分凝血活酶时间延长且不能被正常血浆纠正、凝血因子Ⅷ活性降低以及Bethesda法检测抗体阳性。需排除狼疮抗凝物、肝素影响及血管性血友病等其他出血性疾病，影像学检查可辅助评估关节及内脏出血范围。

四、治疗原则

急性出血期需使用重组人凝血因子Ⅶa注射液或人凝血酶原复合物控制出血，免疫抑制常采用醋酸泼尼松片联合环磷酰胺片。对于难治性病例，可选用利妥昔单抗注射液清除B淋巴细胞，血浆置换能快速降低抗体滴度。

五、预后管理

约70%患者经免疫抑制治疗后抗体可消失，但恶性肿瘤继发者预后较差。需定期监测凝血指标和抗体滴度，避免使用阿司匹林肠溶片等影响血小板功能的药物。部分妊娠相关患者分娩后抗体可能自行消退。

患者应建立个人出血记录卡，详细记录出血部位、频率和诱因，日常生活中使用软毛牙刷避免牙龈出血，选择平整防滑地面预防跌倒，饮食中适量补充维生素K丰富食材如菠菜和西兰花，所有手术操作前必须进行出血风险评估。建议随身携带载明疾病信息的医疗警示手环，突发严重出血时立即就诊专科血液中心，长期随访需关注免疫抑制剂可能引起的感染风险和骨质变化。