获得性血友病是什么

获得性血友病是一种因体内产生抑制凝血因子Ⅷ的自身抗体而导致的出血性疾病，与遗传性血友病不同，该病多发生于无血友病家族史的成年人。主要表现有自发性出血、皮下瘀斑、关节腔积血等，严重者可出现内脏出血或颅内出血。

1、发病机制

获得性血友病的核心病理是免疫系统异常产生抗凝血因子Ⅷ的自身抗体，这些抗体会中和凝血因子Ⅷ的活性，导致凝血功能障碍。该病可能与自身免疫性疾病、恶性肿瘤、妊娠、药物反应等因素相关，部分病例为特发性。

2、临床表现

患者常出现突发性黏膜出血、肌肉血肿、血尿或消化道出血，关节出血发生率低于遗传性血友病。出血严重程度与抗体滴度不完全相关，轻微创伤后可能引发持续渗血，部分患者以术后出血不止为首发表现。

3、诊断方法

需通过活化部分凝血活酶时间延长且不能被正常血浆纠正、凝血因子Ⅷ活性降低、Bethesda法检测抑制物滴度等确诊。需排除血管性血友病、肝病相关凝血障碍等其他出血性疾病。

4、治疗原则

急性出血期使用重组人凝血因子Ⅶa或活化凝血酶原复合物控制出血，免疫抑制治疗包括糖皮质激素、环磷酰胺等消除抗体。利妥昔单抗可用于难治性病例，严重出血时需联合血浆置换。

5、预后管理

约半数患者经治疗后可获得完全缓解，但存在复发风险。需定期监测抗体滴度，避免创伤性操作。妊娠期发病者产后抗体可能自行消失，老年患者需排查潜在肿瘤等诱因。

患者应避免剧烈运动和可能造成外伤的活动，使用软毛牙刷防止牙龈出血。出现不明原因瘀斑或出血倾向时需及时检测凝血功能，治疗期间注意预防免疫抑制剂相关感染。建议建立多学科协作诊疗模式，由血液科主导制定个体化治疗方案。