小儿肾病综合征的临床表现

小儿肾病综合征的临床表现主要有大量蛋白尿、低蛋白血症、高脂血症、水肿以及并发症相关表现。

一、大量蛋白尿

大量蛋白尿是小儿肾病综合征最核心的诊断依据和首发表现。正常情况下，肾小球滤过膜具有电荷屏障和机械屏障，能有效阻止血液中的蛋白质漏出。当肾脏因免疫、遗传等多种因素受损，导致肾小球滤过膜通透性异常增高时，血液中的蛋白质，特别是白蛋白，就会大量漏入尿液中。这种蛋白尿通常是持续性的，尿蛋白定性检查常在+++至++++，24小时尿蛋白定量显著超过正常儿童标准，是导致后续一系列病理生理改变的根本原因。

二、低蛋白血症

低蛋白血症是大量蛋白尿的直接后果。由于白蛋白持续从尿液中大量丢失，肝脏合成的白蛋白速度无法弥补丢失的速度，从而导致血液中的白蛋白水平显著下降。血清白蛋白浓度通常会低于特定标准。低蛋白血症不仅会引起血浆胶体渗透压下降，是导致水肿的重要原因，还会影响药物运输、营养状况和免疫功能，使患儿更容易发生感染。

三、高脂血症

高脂血症是小儿肾病综合征常见的伴随表现。其发生机制与低蛋白血症有关，低蛋白血症会刺激肝脏代偿性增加包括脂蛋白在内的多种蛋白质合成，同时脂蛋白的分解代谢也发生障碍，导致血液中胆固醇、甘油三酯、低密度脂蛋白等水平显著升高。高脂血症不仅是疾病活动的指标，长期存在还可能增加患儿未来发生动脉粥样硬化等心血管疾病的风险。

四、水肿

水肿是小儿肾病综合征最直观和最常见的临床表现，常为家长发现疾病的首要原因。水肿最初多出现在组织疏松的部位，如眼睑和颜面部，尤其在晨起时明显。随着病情进展，水肿可逐渐向下蔓延至全身，出现双下肢、阴囊或会阴部的水肿，严重时可出现胸腔积液、腹水，导致患儿呼吸困难、腹胀。水肿的发生主要与低蛋白血症导致的血浆胶体渗透压降低，以及肾脏对水钠的排泄障碍有关。

五、并发症相关表现

除了上述经典“三高一低”表现外，患儿还可出现多种并发症的相关症状。由于大量免疫球蛋白从尿中丢失以及营养不良，患儿极易发生感染，如呼吸道感染、皮肤感染、原发性腹膜炎等，表现为发热、咳嗽、腹痛等。严重的低蛋白血症和有效血容量不足，可能诱发低血容量性休克或急性肾损伤。长期高脂血症和血液浓缩状态可增加血栓形成的风险。部分患儿因钙、维生素D结合蛋白丢失，可能出现低钙血症和骨质疏松。长期应用糖皮质激素治疗还可能引起库欣综合征样面容、高血压、高血糖等表现。

家长若发现孩子出现不明原因的眼睑或全身浮肿、尿中泡沫明显增多且不易消散、精神食欲不振等情况，应及时带孩子就医检查尿常规和血液生化。确诊后，治疗需在医生指导下规范进行，强调足量、足疗程用药，切不可自行减药或停药。日常生活中，应注意保证孩子适度休息，在疾病活动期需适当限制钠盐摄入，水肿严重时需限制饮水，蛋白质摄入应选择优质蛋白并适量，避免高脂肪食物。同时，需特别注意预防感染，保持皮肤清洁，避免去人群密集场所，按时接种疫苗，并定期监测血压、尿蛋白及肾功能，以评估病情和控制并发症。