2岁患儿的蚕豆病诊疗经过

（声明：本文仅用于科普用途，为了保护患者隐私，以下内容里的相关信息已进行处理）

摘要：患儿因连发两天呕吐，伴随皮肤发黄，精神和食欲不振的症状，家长送至我院就诊。经临床检查，辅助血常规、肝肾功能电解质等检查后，确诊为蚕豆病。采取了对症补液平衡酸碱，输送同型浓缩红细胞悬液治疗五天后，患儿不适症状全部消失。复查见血尿常规显示数值在正常区间，确认急发症状治愈。

【基本信息】男，2岁

【疾病类型】蚕豆病

【就诊医院】鄂州市妇幼保健院

【就诊时间】2021年11月

【治疗方案】对症补液以平衡酸碱，输送同型红细胞混悬液纠正贫血症状

【治疗周期】入院治疗五天，复查无异常，准许出院

【治疗效果】出院时所有不适症状消失，血尿常规数值正常，两周后复查，数值在正常区间内，患儿精神食欲可，确认蚕豆病治愈

一、初次面诊

每到春夏之交的时候，就有一种老少皆宜的时节蔬菜端上餐桌，它就是蚕豆。无论是炒熟凉拌，还是连壳煮了做零嘴，都颇受喜爱。但偏偏，有些人就碰都碰不得这蚕豆，比如今天这个被父母紧急抱来医院的两岁小男孩。孩子毫无诱因就连发两天呕吐，还伴随着皮肤发黄，精神和食欲不振。到今天的时候，孩子的小便里都出现了肉眼可见的血色，家长才慌忙把孩子带到医院就诊求治。

查体发现，患儿皮肤黄染，精神不振。考虑到孩子一开始出现的呕吐属于胃肠道症状，我便向父母征询了患儿病发前的食谱，在得知孩子吃过蚕豆之后就开始呕吐，我高度怀疑蚕豆病的可能，急开具血尿常规嘱咐家长带患儿去检查。结果显示：白细胞20.28X10^9/L，血红蛋白85.0G/L，淋巴细胞百分比19.2%；尿常规报告尿潜血实验3+，尿蛋白3+，尿白细胞2+。生化乳酸脱氢酶测定发现数值明显升高，结合查体和问诊结果，确诊为蚕豆病，即收入院对症治疗。

二、治疗经过

患儿本就年幼体弱，拖延两天后，不仅出现腹痛呕吐等症状，还伴有黄疸、血红蛋白尿等溶血危象。我先开具对症的补液支持治疗，输送同型浓缩红细胞悬液以改善贫血，积极防治患者水电解质紊乱、酸碱失衡等并发症。随后嘱咐家长带孩子完善入院检查，为下一步治疗做准备。待完善肝肾功能电解质等检查后，可见患儿胆红素明显升高，出现溶血症状，根据报告数值，同时结合G-6-PD测定结果，我为孩子制定了补液、纠正贫血的治疗方案。在输送同型浓缩红细胞悬液的同时，每天都会跟踪检测患儿的血常规数值，观察血红蛋白数值有无回归正常范围。对症治疗的同时，也应关注患者有无急性并发症的出现。在饮食方面，我向患者家属宣教了有关G-6-PD缺乏症患者的饮食禁忌，告诫他们日后一定要注意孩子的饮食情况，坚决禁止食用蚕豆和蚕豆制品，也需要尽量避免沾染吸入蚕豆花粉。

对症治疗数日后，患儿的血常规检查数值渐朝正常区间靠拢，血尿症状消失，精神状态较入院时明显好转，未再出现呕吐水样物的情况。入院第四天，皮肤黄染消失，恢复正常红润色泽。入院第五天，患者精神、食欲完全恢复正常，复查血常规及肝肾功，结果显示红细胞数值为5.72X10^9/L已恢复正常，胆红素10μmol/L；确认溶血症状消失，报告数值无异常，准许出院。

三、治疗效果

入院第五天，患儿的呕吐、皮肤发黄症状消失，且患儿饮食可，精神状态佳，现无不适症状表现，复查血尿常规、肝肾功能等检查项目后无异常后准许出院。两周后，家长按照医嘱带孩子来院复查，告诉我此后一直有注意孩子的饮食情况，坚决隔离了所有蚕豆制品。患儿目前精神健旺，无任何不适感，复查血尿常规显示数值在正常区间，确认急发症状治愈。

四、注意事项

第一，蚕豆病为终身疾病，目前无法治愈，但一般来说，只要在日常生活中避免摄入蚕豆或其制品，就不会影响寿命。万一出现突发情况，需要及时求医救治，切勿延误病情。

第二，治疗期间，患者需要进食高蛋白、高维生素、高热量、易消化的低脂食物，为身体提供充足的营养。鼓励患儿多饮清水，可促进体内代谢产物的排出。

第三，住院期间建议患者卧床休息，避免劳累。

第四，出院后建议每月来院复查，观察血尿常规数值有无波动变化，若一直保持在正常区间，可放宽到半年或一年复查一次。

第五，患者需要规避一些可能引起G-6-PD缺乏者明显溶血的药物，日后就医时需要向医生说明病史，避免用药事故。

五、个人感悟

蚕豆病是一种先天基因突变导致的基因缺陷症，在患者食用蚕豆及其制品、甚至接触花粉后，都会导致红细胞破坏加速，产生急性溶血性贫血。此病为终身疾病，但多数在患者年幼时就会被发现，就像这次的两岁患儿一样，初次食用蚕豆就出现急性症状。蚕豆病起病急骤，一般在一两天内就会出现恶心腹痛等表现，严重者甚至还会导致肾衰竭。但只要救治及时，患者就可以很快恢复过来，日后只要多注意，避免食用蚕豆、蚕豆制品，慎重用药，就可以像常人一样生活。

蚕豆病的治疗是绝对的防大于治，婴幼儿时期可以通过做G-6-PD测定来检查孩子是否有患有蚕豆病的可能。日常中医务人员应该在发病高风险区多宣传蚕豆病的防治，以免家长不知，将孩子的腹痛呕吐当做普通的胃肠道疾病，从而延误治疗。