限制性心肌病是什么病

限制性心肌病是一种以心室舒张功能受限为主要特征的心肌病，主要表现为心室壁僵硬、心脏充盈受阻，可能由心肌淀粉样变性、心内膜纤维化等病因引起。

限制性心肌病的病理改变主要集中在心室壁和心内膜。心肌淀粉样变性时，异常蛋白沉积导致心肌僵硬；心内膜纤维化则表现为心内膜增厚、弹性丧失。这两种病变均会限制心室舒张期血液充盈，进而引发肺循环或体循环淤血。患者早期可能出现活动后气短、乏力，随着病情进展可出现夜间阵发性呼吸困难、下肢水肿。部分患者因心房扩大易形成血栓，增加栓塞风险。诊断需结合超声心动图、心脏磁共振等检查，必要时需心内膜心肌活检。

限制性心肌病的治疗重点在于改善舒张功能和控制并发症。利尿剂如呋塞米片可缓解淤血症状，β受体阻滞剂如美托洛尔缓释片有助于减慢心率、延长舒张期。对于继发于淀粉样变性的患者，需针对原发病治疗。终末期患者可能需考虑心脏移植。日常需限制钠盐摄入、避免剧烈运动，定期监测体重和症状变化。

限制性心肌病患者需保持低盐饮食，每日钠摄入量控制在2克以内，避免腌制食品及加工食品。适度进行散步等低强度有氧运动，避免屏气用力动作。注意监测每日尿量及下肢水肿情况，记录静息心率变化。出现呼吸困难加重或咯血时应立即就医。避免感染诱发心衰，流感季节前可接种疫苗。保持情绪稳定，限制每日饮水量在1.5升左右，睡眠时垫高床头有助于减轻夜间呼吸困难。