血友病的常见原因
发布时间:2020-12-1026967次浏览
血友病是一组遗传性凝血因子Ⅷ或因子Ⅸ缺乏引起的出血性疾病,主要病理变化是凝血过程的第一阶段——凝血活酶生成障碍。其主要特征为凝血时间延长,终身具有自发性或轻微损伤后出血倾向。
血友病发病率为5~10/10万,其中以血友病甲较为多见,占77%,血友病乙约占19.6%。血友病甲缺乏因子Ⅷ,血友病乙缺乏因子Ⅸ,两者均通过性染色体隐性遗传,男性发病,女性传递,女性传递者虽有程度不同的因子Ⅷ或因子Ⅸ活性减低,但一般无出血表现。约有30%的血友病患者家族中无同样疾病或有关检查异常发现,可能是由于基因突变所致。本病主要是由于遗传所致,目前只能采取预防出血及对症治疗。血友病甲严重者由于关节腔反复出血,可造成关节畸形致残。产前诊断,优生优育对本病发病率的控制尤为重要。
相关推荐
查凝血功能需要空腹吗

一般情况下,查凝血功能是不需要空腹的,就和查血常规是一样的。凝血的指标一般包括了凝血的时间、凝血酶原时间,也就是常说的PT,部分凝血活酶时间指的是APTT,还有纤维蛋白原定量,主要是包括这四项的凝血指标。经常还会把纤溶的指标放在里面一起去做检查,因为查凝血指标不光是去检查出血方面的疾病,有些时候止血方面的疾病,比如血栓方面的疾病,也是经常会用到凝血功能检测的。所以也会经常把D-二聚体,以及纤维蛋白降解产物的指标,放在凝血功能当中一起去检测。这样检查实际上并不需要空腹来做,进食以后,对化验结果是没有明显影响的。主要是采用特殊的抗凝剂,来做凝血指标的检测。一般情况下是把抽出来的血,放到试管中观察到血液从液体状态凝固成固体状态以后。一般所需的时间是,正常人是4-12分钟。进食以后,对凝血时间测量没有明显的影响,检测的这几个指标来讲,PT的时间一般的正常是12S-14S,APTT一般的上限是在36S附近,最常用的应该是用这两个指标来反映外源性的凝血途径和内源性的凝血途径。一般PT延长或缩短3S以上,认为是有临床意义的,部分APTT一般是延长10S或者缩短10S以上,才认为是有临床意义。轻度的变化,有的时候并不用特别的紧张,只是反映着凝血指标有轻度的异常,但是并没有达到临床诊断疾病的标准。
血友病可以根治吗
血友病的发生给大家带来了很大的伤害,让患者痛苦万分,为了规避疾病危害的发生,大家一定要积极找到适合自己的治疗方法,正确的治疗疾病才能够降低疾病危害的发生。那么,血友病可以根治吗?
血友病的成因有哪些
血友病的成因有哪些呢,血友病,它是一种遗传性出血性疾病,如果不及时的治疗,会严重的影响到人们的身体健康,一旦发现血友病症状的发生,一定要及早的治疗,为了大家的健康,一定要知道它的形成的病因是什么,下面一起来看一下。
血友病怎么检查
血友病的检查是分为三个阶段的,先是做一般的检查,然后是初筛,最后才是确诊,血友病多见于男性,在他两岁之前就会发作的,有的是在童年的时候发作,一般来说,发病越早的就是症状越严重的,现在就来给大家说一下怎么进行检查。1、血友病会先检查一些白细胞和有没有贫血的现象,计算一下血小板的数量是否正常。束
血友病跟白血病有什么区别
血友病和白血病虽然都属于血液疾病,可是这两者之间有着明显的区别,首先引发的原因不同,另外严重的程度也有所区别,除此之外,临床的症状还有治疗的方法都有着不同,所以在平时一定要引起重视,这才能够真正的控制病情。
血友病怎样检查
血友病的检查首先应该是患者一定要到医院先进行自身的身体症状介绍,建议医生对患者进行及时的诊断,后期再进行各项检查,这样就能够判断有没有患上血友病,等到确诊了血友病,患者就可以及时进行治疗。