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多发性骨髓瘤基础知识

发布时间:2018-07-0965208次浏览

多发性骨髓瘤的基础知识

1什么是多发性骨髓瘤?发病原因是什么?

多发性骨髓瘤是一种起源于血液系统中浆细胞的恶性增殖性肿瘤。骨髓瘤细胞在骨髓内克隆性增殖,引起溶骨性骨骼破坏;同时骨髓瘤细胞分泌大量单克隆免疫球蛋白,过多的免疫球蛋白轻链随尿液排出,称为本周蛋白尿,大量单克隆免疫球蛋白又抑制了正常的多克隆免疫球蛋白的合成,易造成感染。常伴发贫血,肾功能损害和骨髓外浆细胞瘤。

关于骨髓瘤确切的发病机制尚不明确,但随着各种生物技术的发展,人们对骨髓瘤的发病机制的认识也有了进步。骨髓瘤的发病可能与基因突变导致的染色体异常有关。

2多发性骨髓瘤会传染么?

虽然在部分骨髓瘤患者中发现了某些基因的异常,但这些异常大多为后天突变而得,所以一般不会传染给他人或后代。

3多发性骨髓瘤分哪些型?是如何区分的?

根据多发性骨髓瘤细胞分泌的单克隆免疫球蛋白的不同,可以把多发性骨髓瘤分为以下8型:IgG型,IgD型,IgA型,IgE型,IgM型,轻链型,双克隆型和不分泌型。其中轻链型又根据分泌的轻链的种类分为κ,λ型。IgG,IgA,轻链型,IgD型较多见。

4多发性骨髓瘤致命么?得了还能活多久?

多发性骨髓瘤目前仍是一种不可治愈的疾病,但自从自体干细胞移植成功应用于多发性骨髓瘤患者以来,疗效及生存期有了较大的改善。自20世纪90年代末免疫调节药特别是21世纪蛋白酶体抑制药成功在骨髓瘤患者中的应用,显著提高了总体的长期生存。

多发性骨髓瘤是一种异质性疾病,不同的患者对治疗的反应,并发症的发生和生存期均有很大差别。生存期变化很大,短者仅生存数月,长者可存活10年以上。

5哪些人易患多发性骨髓瘤?

我国多发性骨髓瘤发病率约为1/10万,低于西方工业发达国家(约4/10万),发病年龄多在50—60岁之间,40岁以下者较少见,男女之比为3:2。

故相对而言,老年人、特别是有肿瘤家族史或肿瘤易感因素(如特殊职业)者易患多发性骨髓瘤。

6特殊职业是否会引起多发性骨髓瘤?

已经证实电离辐射是急性髓细胞白血病的危险因素,但没有证据表明慢性低剂量辐射暴露对多发性骨髓瘤发病的作用。在现代工业保护和严格的规章制度下,职业辐射暴露不太可能明显增加多发性骨髓瘤的发生。对有机溶剂,除草剂和其他化学制剂的调差研究也未能发现其对骨髓瘤发病的作用。

7多发性骨髓瘤的发病机制

MM的多种多样的临床表现是由于恶变克隆浆细胞无节制地增生,浸润及其分泌的大量单克隆免疫球蛋白所引起:瘤细胞在原发部位骨髓的过度增生,导致骨髓造血功能抑制;瘤细胞广泛浸润可累及淋巴结,脾脏,肝脏,呼吸道及其他部位,引起受累组织器官的功能障碍:瘤细胞分泌的一些因子引起溶骨性病变及相关的症状;瘤细胞分泌的大量单克隆免疫球蛋白出现于血中引起血液黏度增高及凝血因子功能障碍,而过量轻链自肾脏排泄引起肾脏损害,轻链沉积于组织器官造成淀粉样变性损害,而同时正常多克隆浆细胞增生和多克隆免疫球蛋白合成受到抑制,使机体免疫力减低,易招致继发感染。

二 多发性骨髓瘤的检查/诊断

1多发性骨髓瘤如何诊断

需结合骨髓涂片检查中的骨髓瘤细胞百分比、血或尿中的M蛋白量、X线检查的溶骨性损害等指标结合患者临床表现进行诊断。

一般骨髓中浆细胞增多(>30%)、血或尿中的M蛋白量分别大于35g/L或1g/24h、X线检查有溶骨性损害即应考虑多发性骨髓瘤的诊断。

4多发性骨髓瘤的临床分期标准

临床分期反映病程的早晚,而MM病程的早晚主要取决于患者体内骨髓瘤细胞的总数量(瘤负荷),当瘤细胞数量有限时不引起临床症状,患者可无察觉,称临床前期,此期一般为1~2年,少数病例的临床前期可长达4~5年或更长时间,当瘤细胞总数量≥1×1011时,开始出现临床症状,随着瘤细胞数量增加,病情逐渐加重,当瘤细胞数量增至相当大时将导致死亡。

5多发性骨髓瘤的病理分型

(1)IgG型:最常见,约占MM的50%左右,此型具有MM的典型临床表现

(2)IgA型: IgA型约占MM的15%~20%,除具有MM的一般表现外,IgA易聚集成多聚体而引起高黏滞血症,易有高钙血症和高胆固醇血症等特点,

(3)轻链型:其单克隆免疫球蛋白是单克隆κ链或单克隆λ链,而重链缺如,此型约占MM的15%~20%,此型瘤细胞常分化较差,增殖迅速,骨骼破坏多见,肾功能损害较重。

(4)IgD型:、约占MM的8%~10%,除具有MM的一般表现外,尚具有发病年龄相对较年轻,髓外浸润,骨质硬化病变相对多见等特点。

(5)IgM型:、少见,仅占MM的1%左右,除具有MM的一般临床表现外,因其分子量较大(分子量950000)且易形成五聚体而使血液黏滞性增高,故易发生高黏滞综合征是其特点。

(6)IgE型:、此型罕见

(7)双克隆或多克隆型:此型少见,仅占MM的1%以下

(8)不分泌型:此型约占MM的1%,患者有骨髓中浆(瘤)细胞增生显著,骨痛,骨质破坏,贫血,正常免疫球蛋白减少,易发生感染等MM的典型临床表现,但血清中无M成分,尿中无单克隆轻链(尿本-周蛋白阴性),

7多发性骨髓瘤的鉴别诊断

本病误诊率很高,患者可因发热,尿改变,腰腿疼被误诊为呼吸系统感染,肾炎,骨病而延误病情。遇到老年患者有肾脏损害的同时还有骨骼疼痛或与肾功能不全并不平行的贫血时(肾性贫血与肾功能不全程度平行),应进行有关骨髓瘤的检查。腰痛是多发性骨髓瘤的主要症状之一,常是患者求医的主诉之一,可能选择普外科,骨科就诊。常被误诊为腰肌劳损,腰椎结核,骨质疏松等疾病,应注意鉴别,此外还应与反应性浆细胞增多症,意义未明的单克隆免疫球蛋白血症(MGUS)及其他产生M蛋白的疾病如慢性感染,慢性肝病,自身免疫性疾病鉴别。

8多发性骨髓瘤的X线检查

X射线检查在本病诊断上具有重要意义,本病的X射线表现有下述4种:①弥漫性骨质疏松:脊椎骨,肋骨,盆骨,颅骨常表现明显,也可见于四肢长骨,②溶骨性病变:呈多发性圆形或卵圆形,边缘清晰锐利似穿凿样溶骨性病变是本病的典型X射线征象,常见于颅骨,盆骨,肋骨,脊椎骨,偶见于四肢骨骼,③病理性骨折:最常见于下胸椎和上腰椎,多表现为压缩性骨折,其次见于肋骨,锁骨,盆骨,偶见于四肢骨骼,④骨质硬化:此种病变少见。

 三 多发性骨髓瘤的治疗

1多发性骨髓瘤的主要治疗方法

化疗是本病的主要治疗手段,新化疗药物的应用和用药方法的改进是近年来本病疗效提高的关键因素。对于年龄65岁,体质虚弱或自身选择等原因不能接受干细胞移植的病人,血Cr>176mmol/L者推荐VAD,TD,PAD,DVD方案。对于血Cr

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多发性骨髓瘤的饮食调养?多发性骨髓瘤患者的饮食对患者来说是起着至关重要的作用,只有好的身体才能有更好的抵抗力来对抗疾病,下面我们一起来看看,多发性骨髓瘤的饮食调养。
多发性骨髓瘤有什么症状
众所周知,任何疾病的发生都会伴随着出现一些症状的,只不过大多数疾病的早期症状不明显,容易被忽视。多发性骨髓瘤也是这样,所以,我们在生活中应该多留意自己身体的变化,防患于未然。今天,我们来了解一下多发性骨髓瘤有什么症状。
多发性骨髓瘤能自愈吗
多发性骨髓炎一般无法自愈,需尽快治疗,主要是巩固治疗或造血干细胞治疗,可控制病情,减少复发次数,延长病人生存时间。
03:46
多发性骨髓瘤能活多久
多发性骨髓瘤的存活是检是不固定的。多发性骨髓瘤是近年来增长很快的一种血液恶性肿瘤,有很多新型的药物对骨髓瘤的预后有明显的改观,新型药物组合治疗后,骨髓瘤病人的存活率远远超过了传统药物、普通化疗时期,使骨髓瘤病人的生活质量和长期生活的机会大大的升高。随着新药物的不断的进入国内和上市以及纳入医保范围、医疗科学技术的高速发展,相信在未来,经过长期的用药,规律的诊治,能使病人达到生活质量不受影响的程度。所以应该逐渐把骨髓瘤作为慢性病去对待,通过口服药,就能达到一个长期生存生活质量不受影响的程度。对骨髓瘤病人远期及以后是充满希望的。
多发性骨髓瘤肾损害是什么意思
多发性骨髓瘤是血液系统的疾病,它是一个恶性疾病,最常造成肾损害,这也是最严重的并发症之一。骨髓瘤对肾脏的损害有三个方面:第一,骨髓瘤异常的骨髓瘤细胞产生大量的轻链,即大量的异常小分子蛋白,小分子蛋白可以通过肾小球在肾小管里停留,造成管型堵塞肾小管,引起肾功能的衰竭;第二,骨髓瘤可以破坏骨质,当骨髓瘤破坏骨质以后,大量的钙释放到血液里,血液经过肾脏就会引起高钙血症,对肾小管造成损害,破坏肾小管的功能,使病人出现多尿或少尿;第三,骨髓瘤在化疗或骨髓瘤繁殖时,可能出现高尿酸血症,高尿酸可以形成尿酸、形成结晶,沉积肾脏,对肾脏造成损害。
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2018-09-21

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骨髓瘤肾损害的预防
多发性骨髓瘤预防肾损害:第一,要早期发现、早期治疗,只有把异常的骨髓瘤细胞消灭,产生的小分子蛋白减少以后,对肾脏的影响才会小一些;第二,治疗时可能会出现高尿酸,这时要进行水化,让水多一点使尿酸不要沉积在肾脏,避免肾脏的损害;第三,除了饮水还要碱化尿液,让尿酸多溶解一些在尿中,不要沉积在体内。主要是通过这三方面来预防肾脏的损害。
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2018-09-21

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什么是多发性骨髓瘤
多发性骨髓瘤是一种恶性浆细胞病。其肿瘤细胞起源于骨髓中的浆细胞,而浆细胞是B淋巴细胞发育到最终功能阶段的细胞,骨髓瘤分泌异常的免疫球蛋白后,会出现高免疫球蛋白血症,病人可能会有心脏的病变、贫血、肾功能损害、骨质破坏等症状。
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2018-09-14

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该怎么治疗多发性骨髓瘤
得了多发性骨髓瘤,首先看它的分期和器官或脏器受累的情况。多发性骨髓瘤表现为贫血、骨痛、感染、高钙血症、淀粉样变等表现。诊断为多发性骨髓瘤都需要治疗,治疗方案也有很多种,有一线方案和二线方案。得了骨髓瘤也不用担心,因为新药很多,治疗效果也很好。
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2018-09-14

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早期骨髓瘤能活多久
骨髓瘤是一种非常可怕的疾病,稍有不慎就会导致死亡。至于能活多长时间这完全要看个人的体质以及治疗的方式。至于为什么会患上骨髓瘤,这个还没有明确的说法。但是患者应该要保持一个乐观的心态来面对这种事情,积极地配合医生的治疗。
多发性骨髓瘤化疗方案
多发性骨髓瘤(MM)是一种恶性浆细胞病,其肿瘤细胞起源于骨髓中的浆细胞,而浆细胞是B淋巴细胞发育到最终功能阶段的细胞。因此多发性骨髓瘤可以归到B淋巴细胞淋巴瘤的范围。目前WHO将其归为B细胞淋巴瘤的一种,称为浆细胞骨髓瘤/浆细胞瘤。其特征为骨髓浆细胞异常增生伴有单克隆免疫球蛋白或轻链(M蛋白)过度生成,极少数患者可以是不产生M蛋白的未分泌型MM。
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什么是多发性骨髓瘤
多发性骨髓瘤是一种恶性浆细胞病,是长在骨髓里边的肿瘤,个别患者会长在骨髓边或身体其它表浅部位,也可以长在软组织上。浆细胞产生肿瘤分泌异常免疫球蛋白,会引起免疫力下降,破坏肾脏。浆细胞在体内超过10%还会引起贫血,甚至引起血钙升高。
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多发性骨髓瘤患者有哪些治疗选择
多发性骨髓瘤是一种恶性浆细胞病,是长在骨髓里边的肿瘤,是一种恶性肿瘤。很多患者会选择逃避治疗。伴随疼痛厉害、骨折、瘫痪、大小便失,严重影响生活质量。一旦确诊是多发性骨髓瘤,必须进行治疗。可通过化疗、造血干细胞移植等等。
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多发性骨髓瘤治疗中为什么应用大剂量激素
欧美国家骨髓瘤的病人大概70岁左右,中国人平均大概61岁左右。应用激素不仅是骨髓瘤要用,淋巴瘤也要用,它可以溶解肿瘤细胞。骨髓瘤的浆细胞来源于B淋巴细胞,就需要配合激素治疗,而且做临床实验做时,加或不加激素的作用相差很多。
浆细胞骨髓瘤是什么病
多发性骨髓瘤是指异常的浆细胞的浸润,简称骨髓瘤。实际上它是一个浆细胞,属于浆细胞疾病。浆细胞疾病分成多少种,有多发性骨髓瘤,还有孤立性的骨髓瘤,这两种都是浆细胞瘤。所以,浆细胞骨髓瘤这个名字不专业,本身是不存在的。
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2018-04-23

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骨髓瘤能活多久
多发性骨髓瘤是一个不可治愈的疾病。但随着医疗技术的不断提高,可能未来,骨髓瘤也是潜在可治愈的疾病。骨髓瘤患者能活多久,需要分期评估,如果是低危患者,大概能活7到10年;中危患者大概能活3到5年;高危患者大概在2年多左右。