多发性骨髓瘤基础知识

发布时间:2018-07-0960964次浏览

一 多发性骨髓瘤的基础知识

1什么是多发性骨髓瘤?发病原因是什么?

多发性骨髓瘤是一种起源于血液系统中浆细胞的恶性增殖性肿瘤。骨髓瘤细胞在骨髓内克隆性增殖,引起溶骨性骨骼破坏;同时骨髓瘤细胞分泌大量单克隆免疫球蛋白,过多的免疫球蛋白轻链随尿液排出,称为本周蛋白尿,大量单克隆免疫球蛋白又抑制了正常的多克隆免疫球蛋白的合成,易造成感染。常伴发贫血,肾功能损害和骨髓外浆细胞瘤。

关于骨髓瘤确切的发病机制尚不明确,但随着各种生物技术的发展,人们对骨髓瘤的发病机制的认识也有了进步。骨髓瘤的发病可能与基因突变导致的染色体异常有关。

2多发性骨髓瘤会传染么?

虽然在部分骨髓瘤患者中发现了某些基因的异常,但这些异常大多为后天突变而得,所以一般不会传染给他人或后代。

3多发性骨髓瘤分哪些型?是如何区分的?

根据多发性骨髓瘤细胞分泌的单克隆免疫球蛋白的不同,可以把多发性骨髓瘤分为以下8型:IgG型,IgD型,IgA型,IgE型,IgM型,轻链型,双克隆型和不分泌型。其中轻链型又根据分泌的轻链的种类分为κ,λ型。IgG,IgA,轻链型,IgD型较多见。

4多发性骨髓瘤致命么?得了还能活多久?

多发性骨髓瘤目前仍是一种不可治愈的疾病,但自从自体干细胞移植成功应用于多发性骨髓瘤患者以来,疗效及生存期有了较大的改善。自20世纪90年代末免疫调节药特别是21世纪蛋白酶体抑制药成功在骨髓瘤患者中的应用,显著提高了总体的长期生存。

多发性骨髓瘤是一种异质性疾病,不同的患者对治疗的反应,并发症的发生和生存期均有很大差别。生存期变化很大,短者仅生存数月,长者可存活10年以上。

5哪些人易患多发性骨髓瘤?

我国多发性骨髓瘤发病率约为1/10万,低于西方工业发达国家(约4/10万),发病年龄多在50—60岁之间,40岁以下者较少见,男女之比为3:2。

故相对而言,老年人、特别是有肿瘤家族史或肿瘤易感因素(如特殊职业)者易患多发性骨髓瘤。

6特殊职业是否会引起多发性骨髓瘤?

已经证实电离辐射是急性髓细胞白血病的危险因素,但没有证据表明慢性低剂量辐射暴露对多发性骨髓瘤发病的作用。在现代工业保护和严格的规章制度下,职业辐射暴露不太可能明显增加多发性骨髓瘤的发生。对有机溶剂,除草剂和其他化学制剂的调差研究也未能发现其对骨髓瘤发病的作用。

7多发性骨髓瘤的发病机制

MM的多种多样的临床表现是由于恶变克隆浆细胞无节制地增生,浸润及其分泌的大量单克隆免疫球蛋白所引起:瘤细胞在原发部位骨髓的过度增生,导致骨髓造血功能抑制;瘤细胞广泛浸润可累及淋巴结,脾脏,肝脏,呼吸道及其他部位,引起受累组织器官的功能障碍:瘤细胞分泌的一些因子引起溶骨性病变及相关的症状;瘤细胞分泌的大量单克隆免疫球蛋白出现于血中引起血液黏度增高及凝血因子功能障碍,而过量轻链自肾脏排泄引起肾脏损害,轻链沉积于组织器官造成淀粉样变性损害,而同时正常多克隆浆细胞增生和多克隆免疫球蛋白合成受到抑制,使机体免疫力减低,易招致继发感染。

二 多发性骨髓瘤的检查/诊断

1多发性骨髓瘤如何诊断

需结合骨髓涂片检查中的骨髓瘤细胞百分比、血或尿中的M蛋白量、X线检查的溶骨性损害等指标结合患者临床表现进行诊断。

一般骨髓中浆细胞增多(>30%)、血或尿中的M蛋白量分别大于35g/L或1g/24h、X线检查有溶骨性损害即应考虑多发性骨髓瘤的诊断。

4多发性骨髓瘤的临床分期标准

临床分期反映病程的早晚,而MM病程的早晚主要取决于患者体内骨髓瘤细胞的总数量(瘤负荷),当瘤细胞数量有限时不引起临床症状,患者可无察觉,称临床前期,此期一般为1~2年,少数病例的临床前期可长达4~5年或更长时间,当瘤细胞总数量≥1×1011时,开始出现临床症状,随着瘤细胞数量增加,病情逐渐加重,当瘤细胞数量增至相当大时将导致死亡。

5多发性骨髓瘤的病理分型

(1)IgG型:最常见,约占MM的50%左右,此型具有MM的典型临床表现

(2)IgA型: IgA型约占MM的15%~20%,除具有MM的一般表现外,IgA易聚集成多聚体而引起高黏滞血症,易有高钙血症和高胆固醇血症等特点,

(3)轻链型:其单克隆免疫球蛋白是单克隆κ链或单克隆λ链,而重链缺如,此型约占MM的15%~20%,此型瘤细胞常分化较差,增殖迅速,骨骼破坏多见,肾功能损害较重。

(4)IgD型:、约占MM的8%~10%,除具有MM的一般表现外,尚具有发病年龄相对较年轻,髓外浸润,骨质硬化病变相对多见等特点。

(5)IgM型:、少见,仅占MM的1%左右,除具有MM的一般临床表现外,因其分子量较大(分子量950000)且易形成五聚体而使血液黏滞性增高,故易发生高黏滞综合征是其特点。

(6)IgE型:、此型罕见

(7)双克隆或多克隆型:此型少见,仅占MM的1%以下

(8)不分泌型:此型约占MM的1%,患者有骨髓中浆(瘤)细胞增生显著,骨痛,骨质破坏,贫血,正常免疫球蛋白减少,易发生感染等MM的典型临床表现,但血清中无M成分,尿中无单克隆轻链(尿本-周蛋白阴性),

7多发性骨髓瘤的鉴别诊断

本病误诊率很高,患者可因发热,尿改变,腰腿疼被误诊为呼吸系统感染,肾炎,骨病而延误病情。遇到老年患者有肾脏损害的同时还有骨骼疼痛或与肾功能不全并不平行的贫血时(肾性贫血与肾功能不全程度平行),应进行有关骨髓瘤的检查。腰痛是多发性骨髓瘤的主要症状之一,常是患者求医的主诉之一,可能选择普外科,骨科就诊。常被误诊为腰肌劳损,腰椎结核,骨质疏松等疾病,应注意鉴别,此外还应与反应性浆细胞增多症,意义未明的单克隆免疫球蛋白血症(MGUS)及其他产生M蛋白的疾病如慢性感染,慢性肝病,自身免疫性疾病鉴别。

8多发性骨髓瘤的X线检查

X射线检查在本病诊断上具有重要意义,本病的X射线表现有下述4种:①弥漫性骨质疏松:脊椎骨,肋骨,盆骨,颅骨常表现明显,也可见于四肢长骨,②溶骨性病变:呈多发性圆形或卵圆形,边缘清晰锐利似穿凿样溶骨性病变是本病的典型X射线征象,常见于颅骨,盆骨,肋骨,脊椎骨,偶见于四肢骨骼,③病理性骨折:最常见于下胸椎和上腰椎,多表现为压缩性骨折,其次见于肋骨,锁骨,盆骨,偶见于四肢骨骼,④骨质硬化:此种病变少见。

 三 多发性骨髓瘤的治疗

1多发性骨髓瘤的主要治疗方法

化疗是本病的主要治疗手段,新化疗药物的应用和用药方法的改进是近年来本病疗效提高的关键因素。对于年龄65岁,体质虚弱或自身选择等原因不能接受干细胞移植的病人,血Cr>176mmol/L者推荐VAD,TD,PAD,DVD方案。对于血Cr

相关推荐

多发性骨髓瘤能治好吗
多发性骨髓瘤可治好,治疗存在难度,可选择阿奇霉素药物治疗、造血干细胞移植,因配型存在难度,临床上作用几率降低。
多发性骨髓瘤能活多久
多发性骨髓瘤一般存活时间为3~4年,有时存活10年以上,若存在严重肾脏损害,严重并发症可危及生命。
多发性骨髓瘤会不会遗传
多发性骨髓瘤有遗传因素,遗传性因素并非主要因素,可能和化学物质刺激、环境因素、病毒感染、慢性炎症、抗原刺激有关,若为高发人群,注重生活预防。
03:37
多发性骨髓瘤的早期症状
早期多发性骨髓瘤会出现乏力、困倦、肾脏表现、骨关节疼痛等症状。来多发性骨髓瘤发病率越来越高,导致病人的增多的原因主要包括环境的因素、医疗诊断水平的增强和体检意识增强以及体检的频度的提高,多发性骨髓也因此能够被尽早的发现和治疗。在常规体检中发现肝功能、肾功能以及白蛋白和球蛋白的比值相关指标出现的异常数值要引起警惕。根据体检得到详细的分析和体检结果对早期骨髓瘤的发现和后续治疗都具有重要意义。
骨髓瘤能治好吗
骨髓瘤在临床上看来是可以治好的。因为骨髓瘤通过服用药物和手术治疗,一般都可以得到有效控制,患者不会出现明显的不适反应,生存时间也会延长。但是从老百姓日常理解来看,骨髓瘤是无法治愈的,必须终身用药。
骨髓瘤的晚期症状有哪些
骨髓瘤晚期的症状主要有三个,首先是骨骼肿痛,关节肿大且疼痛程度较明显;然后是贫血,比如全身乏力,心慌,面无血色等;第三个是累及到身体的其他脏器,如肝,肾,脾和淋巴等。出现肾脏疾病,蛋白尿,淋巴结肿大的情况,严重者还有瘫痪,失明等;还有发热也是症状之一。
多发性骨髓瘤肾损害怎么办
多发性骨髓瘤出现肾损害需要血液透析,化疗。如果已经超过能够代偿的程度时,需要血液透析,可以清除肌酐、尿素氮,同时也可以清除化疗中带来的高尿酸血症。随着化疗的进行,肾功能可以逐渐的好转,可以脱离透析;也有一部分病人早期的肾脏损害比较严重,可能没有办法逆转,需要长期的进行血液透析。如果一边化疗一边透析,还有一定的生存期。
语音时长 01:01

2018-09-21

55617次收听

什么是多发性骨髓瘤
多发性骨髓瘤是一种恶性浆细胞病。其肿瘤细胞起源于骨髓中的浆细胞,而浆细胞是B淋巴细胞发育到最终功能阶段的细胞,骨髓瘤分泌异常的免疫球蛋白后,会出现高免疫球蛋白血症,病人可能会有心脏的病变、贫血、肾功能损害、骨质破坏等症状。
语音时长 01:32

2018-09-14

52309次收听

01:59
多发性骨髓瘤合并贫血时应该注意什么
多发性骨髓瘤会引起患者出现贫血和出血的表现,通过4到6个疗程治疗后,贫血都会改善,此时进入缓解期,如又出血就要警惕复发。要找清贫血原因,如贫血是骨髓瘤引起,通过补铁也能缓解。一定要搞清楚原因再加以治疗。
02:43
多发性骨髓瘤患者应该选择什么时机进行手术
骨髓瘤是造血来源恶性肿瘤,属于浆细胞克隆性病变,可导致溶骨破坏、肾损害、高钙血症和贫血等终末器官损害。首先诊断病人患的什么病,确诊是多发性骨髓瘤并且脊柱发生骨折,这时要先进行手术治疗。基本在化疗两个疗程病情得到一定控制后再去做手术。