急性播散性脑脊髓炎指南

急性播散性脑脊髓炎是一种免疫介导的中枢神经系统炎性脱髓鞘疾病，其诊疗与管理主要依据临床表现、影像学及实验室检查进行综合判断，并采取免疫调节治疗、对症支持治疗及康复管理等综合措施。

一、诊断与评估

诊断急性播散性脑脊髓炎主要基于急性或亚急性起病的脑和脊髓多灶性损害症状，如意识障碍、精神行为异常、瘫痪、感觉障碍、共济失调等。辅助检查中，头颅和脊髓磁共振成像显示脑白质内多发的、不对称的脱髓鞘病灶是重要依据。脑脊液检查可发现白细胞轻度增多和蛋白升高，但寡克隆带多为阴性。诊断时需与多发性硬化、视神经脊髓炎谱系疾病、病毒性脑炎等疾病进行鉴别。

二、急性期治疗

急性期治疗的核心是抑制过度的免疫炎症反应。大剂量糖皮质激素冲击治疗是首选方案，常用药物包括注射用甲泼尼龙琥珀酸钠、地塞米松磷酸钠注射液等。若激素治疗效果不佳，可考虑使用静脉注射用人免疫球蛋白进行免疫调节。对于重症或激素抵抗的患者，可能需要进行血浆置换以清除血液中的致病性抗体。治疗期间需密切监测生命体征及肝肾功能、电解质等指标。

三、对症与支持治疗

针对患者出现的具体症状需进行积极处理。对于颅内压增高者，可使用甘露醇注射液、甘油果糖氯化钠注射液等脱水降颅压。对于癫痫发作，可选用左乙拉西坦片、丙戊酸钠缓释片等抗癫痫药物控制。同时，需加强营养支持，维持水电解质平衡，预防肺部感染、泌尿系感染、深静脉血栓及压疮等并发症。对于出现精神症状的患者，可酌情使用奥氮平片、喹硫平片等药物。

四、恢复期与康复管理

在急性炎症控制后，治疗重点转向功能康复。应根据患者遗留的神经功能缺损，如运动障碍、感觉障碍、认知障碍等，制定个体化的康复计划。康复手段包括物理治疗、作业治疗、言语治疗、认知训练及心理疏导等。康复过程应循序渐进，持之以恒，以最大限度地促进神经功能恢复，提高生活自理能力和生活质量。

五、随访与预后

患者需要长期定期随访，监测病情有无复发或转为其他脱髓鞘疾病的可能性。随访内容包括神经系统查体、复查磁共振成像等。多数患者经及时规范治疗后预后良好，可为单相病程。但部分患者可能遗留不同程度的神经功能后遗症，少数可能复发或进展为多发性硬化。预后与起病急缓、病灶范围、治疗是否及时等多种因素相关。

急性播散性脑脊髓炎患者在恢复期及以后的生活中，应保持健康的生活方式，保证充足的睡眠，避免过度劳累和精神紧张。饮食上注意营养均衡，多摄入富含优质蛋白、维生素和膳食纤维的食物。在医生指导下进行适度的、安全的康复锻炼，有助于肢体功能的维持与改善。定期复查至关重要，一旦出现任何新发或加重的神经系统症状，如肢体无力、感觉异常、视力下降等，应立即就医。患者及家属应学习疾病相关知识，保持积极乐观的心态，积极配合治疗与康复。