小儿原发性肾病综合征是什么

小儿原发性肾病综合征是一组以大量蛋白尿、低蛋白血症、水肿和高脂血症为特征的肾小球疾病，多见于2-8岁儿童。

1、病因机制

小儿原发性肾病综合征的病因尚未完全明确，可能与免疫调节异常有关。T细胞功能紊乱导致肾小球滤过屏障损伤，使血浆蛋白大量漏出。部分病例存在遗传易感性，如NPHS1、NPHS2基因突变可导致先天性肾病综合征。

2、典型表现

患儿主要表现为眼睑及双下肢凹陷性水肿，严重者可出现腹水、阴囊水肿。尿液检查可见大量泡沫尿，24小时尿蛋白定量超过50mg/kg。血液检查显示血清白蛋白低于30g/L，常伴有高胆固醇血症。

3、临床分型

根据对激素治疗的反应可分为激素敏感型、激素依赖型和激素耐药型。微小病变型是儿童最常见的病理类型，占80%以上，对激素治疗敏感。局灶节段性肾小球硬化等非微小病变型预后较差。

4、诊断标准

诊断需满足大量蛋白尿、低蛋白血症、水肿三项主要特征，并排除继发性因素。肾活检指征包括激素耐药、频繁复发或临床怀疑非微小病变型。需与过敏性紫癜肾炎、系统性红斑狼疮肾炎等继发性肾病鉴别。

5、治疗原则

首选泼尼松片足量诱导治疗，初始剂量为2mg/kg/d。对激素依赖或耐药者可选用他克莫司胶囊、环磷酰胺片等免疫抑制剂。严重水肿需限制钠盐摄入，必要时静脉输注人血白蛋白注射液。合并感染时应及时使用抗生素如头孢克洛干混悬剂。

患儿日常需保持适度活动，避免剧烈运动。饮食应保证优质蛋白摄入，控制钠盐和脂肪。注意皮肤清洁，预防感染。定期监测尿常规和肾功能，复发时及时就医。疫苗接种需在病情稳定期进行，禁用活疫苗。家长应记录每日尿量和体重变化，发现异常及时与医生沟通。