肺间质性纤维化如何治疗

肺间质性纤维化可通过抗纤维化药物、氧疗、肺康复训练、糖皮质激素治疗、肺移植等方式干预。肺间质性纤维化可能与遗传因素、环境暴露、自身免疫疾病、药物毒性、病毒感染等因素有关，通常表现为进行性呼吸困难、干咳、杵状指等症状。

1、抗纤维化药物

吡非尼酮胶囊和尼达尼布软胶囊是常用的抗纤维化药物，可减缓肺纤维化进展。吡非尼酮通过抑制转化生长因子β发挥作用，尼达尼布则靶向多种酪氨酸激酶通路。使用期间需监测肝功能，可能出现恶心、皮疹等不良反应。

2、氧疗

长期家庭氧疗适用于静息状态下血氧饱和度低于88%的患者，每日使用时间需超过15小时。便携式制氧机可改善活动耐力，但需注意防火安全，避免氧浓度过高导致二氧化碳潴留。

3、肺康复训练

包括呼吸肌训练、有氧运动和营养指导，每周进行3-5次。腹式呼吸练习可增强膈肌力量，脚踏车训练建议维持在Borg评分4-6级强度。训练前后需监测血氧变化。

4、糖皮质激素治疗

醋酸泼尼松片适用于急性加重的患者，初始剂量为0.5-1mg/kg/d，4-8周后逐渐减量。需配合钙剂和维生素D预防骨质疏松，警惕血糖升高和感染风险。

5、肺移植

适用于终末期患者且符合移植评估标准，五年生存率约50-60%。术后需终身服用免疫抑制剂如他克莫司胶囊，定期进行支气管镜检查和肺功能监测。

肺间质性纤维化患者应保持室内湿度40-60%，避免接触粉尘和冷空气刺激。每日摄入1.2-1.5g/kg优质蛋白，优先选择鱼类和豆制品。进行太极拳等低强度运动时需配备便携式血氧仪，若出现发热或呼吸困难加重应立即就医。接种肺炎球菌疫苗和流感疫苗可降低感染风险，建议每半年进行一次高分辨率CT随访。