原发性胆汁性肝硬化的首发症状是什么

原发性胆汁性肝硬化的首发症状通常表现为皮肤瘙痒和疲劳，可能伴随黄疸、右上腹不适等症状。该病是一种慢性胆汁淤积性肝病，主要由自身免疫异常导致胆管损伤引起。

1、皮肤瘙痒

皮肤瘙痒是原发性胆汁性肝硬化最常见的早期症状，可能与胆汁酸沉积刺激皮肤神经有关。瘙痒多从手掌、足底开始，逐渐蔓延至全身，夜间加重。患者常因抓挠导致皮肤破损或色素沉着。初期肝功能检查可能无明显异常，但血清碱性磷酸酶和γ-谷氨酰转移酶水平可能升高。

2、疲劳

约半数患者以不明原因的持续性疲劳为首发表现，程度与肝功能损害不直接相关。疲劳可能由中枢神经系统对胆汁酸代谢异常的反应引起，表现为日常活动耐力下降、注意力不集中。部分患者可能误认为亚健康状态而延误就诊。

3、黄疸

约20%患者早期出现轻度巩膜黄染或皮肤黄染，提示胆红素排泄障碍。黄疸通常呈间歇性，初期可能仅在劳累后显现。伴随尿色加深和粪便颜色变浅时，需警惕胆管损伤进展。血清总胆红素超过34μmol/L时肉眼可见明显黄疸。

4、右上腹不适

部分患者主诉右上腹隐痛或胀满感，可能与肝脏肿大牵拉肝包膜有关。体检可触及肝缘质地偏硬，但通常无显著压痛。这种不适感常在进食油腻食物后加重，易与胆囊疾病混淆。超声检查可见肝内胆管扩张或肝实质回声增粗。

5、干燥综合征

约30%患者合并口干、眼干等干燥症状，与自身免疫攻击外分泌腺相关。口腔干燥表现为进食干性食物需饮水辅助，眼部干燥可出现异物感或结膜充血。抗线粒体抗体M2亚型阳性率超过95%，是重要的诊断标志物。

原发性胆汁性肝硬化患者应避免高脂饮食以减少胆汁淤积症状，适量补充维生素D和钙剂预防骨质疏松。定期监测肝功能指标和肝脏弹性成像，早期发现纤维化进展。出现持续瘙痒或黄疸加重时需及时就医，必要时进行熊去氧胆酸等药物治疗。保持规律作息和适度运动有助于改善疲劳症状，但应避免过度劳累。