神经内分泌瘤是指什么

神经内分泌瘤是指起源于神经内分泌细胞的肿瘤，可发生于全身多个器官，常见于胰腺、胃肠、肺等部位。神经内分泌瘤可分为功能性（分泌激素引起症状）和非功能性（不分泌激素）两类，其生长速度、恶性程度差异较大。

1、发病机制

神经内分泌瘤的发病与神经内分泌细胞异常增殖有关，可能与基因突变、遗传综合征（如多发性内分泌腺瘤病1型）、慢性炎症刺激等因素相关。部分病例存在染色体11q13区域的MEN1基因突变，导致细胞生长调控失常。

2、常见部位

胰腺神经内分泌瘤约占30%，常表现为胰岛素瘤、胃泌素瘤等；胃肠部位好发于回肠末端和直肠；肺部以支气管类癌多见。其他少见部位包括胸腺、肾上腺、甲状腺等。

3、功能分型

功能性肿瘤会分泌5-羟色胺、胰岛素、胃泌素等激素，导致潮红、腹泻、低血糖等类癌综合征；非功能性肿瘤通常因占位效应引发腹痛、梗阻等症状，约60%的胰腺神经内分泌瘤属于非功能性。

4、病理特征

通过免疫组化检测突触素、嗜铬粒蛋白A等标志物可确诊。根据Ki-67指数和核分裂象分为G1-G3三级，G1级生长缓慢，G3级恶性程度高。约10%的病例会发生远处转移。

5、诊断方法

血液检查包括嗜铬粒蛋白A、5-HIAA等标志物；影像学推荐增强CT/MRI联合生长抑素受体显像；内镜超声可定位消化道病变。对于小于1厘米的无功能肿瘤可能需要定期随访观察。

神经内分泌瘤患者需避免高脂饮食刺激激素分泌，功能性肿瘤患者应记录症状发作规律。建议每3-6个月复查肿瘤标志物和影像学，术后患者需长期随访监测复发。出现严重腹泻或低血糖发作时须及时就医。