原发性免疫性血小板减少症是什么

原发性免疫性血小板减少症是一种自身免疫性疾病，特征为免疫系统异常攻击血小板导致血小板计数降低。

一、发病机制

原发性免疫性血小板减少症的发病机制涉及免疫系统功能紊乱。机体产生针对血小板的自身抗体，这些抗体与血小板结合后会被脾脏等免疫器官识别并清除。同时细胞免疫异常也会导致血小板破坏增多。该过程伴随巨核细胞成熟障碍，进一步减少血小板生成。患者可能出现皮肤瘀斑和黏膜出血等临床表现。

二、临床表现

原发性免疫性血小板减少症的典型表现包括皮肤出现瘀点瘀斑、牙龈渗血和鼻出血。部分患者可能出现消化道出血表现为黑便，女性患者可有月经量增多。当血小板显著降低时，偶发颅内出血等严重并发症。这些症状的严重程度与血小板计数相关，血小板低于30×10⁹/L时出血风险显著增加。

三、诊断标准

诊断需结合临床表现与实验室检查。血常规检查显示孤立性血小板减少，外周血涂片可见血小板体积增大。骨髓穿刺检查显示巨核细胞数量正常或增多伴成熟障碍。需排除其他继发性血小板减少因素，如药物因素、系统性红斑狼疮等自身免疫病，以及白血病等血液系统疾病。

四、治疗原则

治疗需根据病情严重程度个体化制定。一线治疗包括糖皮质激素如泼尼松片和免疫球蛋白注射剂。二线治疗可选择血小板生成素受体激动剂如艾曲泊帕乙醇胺片、罗米司亭注射剂，或利妥昔单抗注射液。难治性患者可考虑脾切除术。治疗期间需定期监测血小板计数调整方案。

五、病程管理

疾病病程可分为新诊断期、持续期和慢性期。约三分之二儿童患者可在半年内自发缓解。成人患者易转为慢性需长期管理。日常应避免使用影响血小板功能的药物如阿司匹林肠溶片。建议使用软毛牙刷减少牙龈出血，避免剧烈运动预防外伤。定期血液科随访对病情监测至关重要。

原发性免疫性血小板减少症患者需保持均衡饮食适当补充富含维生素C的食物促进血管健康，避免生冷硬食减少消化道损伤风险。维持规律作息避免感染诱发疾病活动，进行散步等轻度活动时注意防护。建议记录出血症状变化定期复诊，与医生保持沟通根据血小板水平调整生活和工作强度。出现严重头痛或视物模糊等异常需立即就医。