重症肌无力诊断标准
发布时间：2020-12-1027641次浏览
在诊断重症肌无力时，根据典型的病史，重症肌无力受累骨骼肌极易出现疲劳及相应的体征，并有朝轻暮重的规律，经休息或用抗胆碱酯酶药物治疗后症状有改善等，一般即可以诊断。
重症肌无力诊断标准为：
1、眼肌、延髓支配肌肉、呼吸肌、全身肌肉极易疲劳，朝轻夕重。
2、可疑的骨骼肌疲劳试验阳性。
3、药物试验阳性：新斯的明0.5～1.0毫克肌肉注射，30～60分钟内受累肌肉明显好转；腾喜龙试验，静注2mg观察20秒，如无出汗、唾液增多、心率加快等副作用，再给8mg，1分钟内症状明显好转。
4、重复电刺激受累肌肉的运动神经，低频刺激或高频刺激，肌肉动作电位幅度很快递减10%以上为阳性。
5、血清乙酰胆碱受体抗体阳性。
6、单纤维肌电图：可见兴奋传导延长或阻滞，相邻电位时间差值重点延长。
对只有临床症状，缺乏客观体征，或体征不典型者，应进一步做诊断性试验、实验室检查及特殊检查以明确诊断。
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重症肌无力遗传基因已确定
目前研究表明重症肌无力具有一定的遗传性，HLA-AIB8DR3是疾病的主要遗传表型，遗传因素的影响在伴发胸腺瘤的患者中更为明显。乙酰胆碱受体分子的编码基因与HLAⅡ类基因和IgCH基因的相关性决定了个体在遗传水平上对疾病的易感性。
重症肌无力会导致死亡吗
引起重症肌无力的原因现在还没有一个很好的定论，但是普遍认为的是和感染病毒，药物和环境引起的，也是一种发病率比较高的疾病，在临床上的治疗方法也是很多的，但是很多的人在患上了这个病之后唯一的想法就是这个病会不会导致死亡的了
儿童重症肌无力的表现是什么
重症肌无力儿童患者在临床中比较多见，常分为眼肌型和全身型，其中眼肌型最多见。眼肌型症状多先见一侧或双侧眼睑下垂；全身型主要累及四肢，四肢肌力减弱，主要表现是走路及举手动作不能持久。
重症肌无力要如何治疗
目前临床上对于重症肌无力治疗首选的一线药物，就是胆碱酯酶抑制剂。胆碱酯酶抑制剂可以很好的改善重症肌无力患者的临床症状，尤其是对于新近诊断的患者的一个初始治疗，可以作为单药长期治疗一些清醒的重症肌无力患者。对于其他类型的重症肌无力，就不太适合单独长期使用胆碱酯酶抑制剂，胆碱酯酶抑制剂一般需要配合其他的免疫抑制剂来联合治疗。在免疫制剂当中，最常用的就是糖皮质激素，这个也是治疗重症肌无力的一个一线药物，很多的重症肌无力的患者和家属对这个激素应该都有所了解。目前临床上常用的治疗重症肌无力的激素，包括强的松、甲强龙和地塞米松，一般甲强龙它起效会比强的松要快，而且它的抗炎作用也比强的松强，不良反应也比较少。对于肝功能不好的或者联合使用免疫制剂的患者比较安全，但是长期应用糖皮质激素还是会有很多的副作用。比如说它会引起食量增加，会引起患者出现一个向心性的肥胖，可能还会升高血压，升高血糖，还会诱发白内障、青光眼，还有内分泌功能紊乱。有的患者可能会诱发骨质疏松、股骨头坏死，还有一些消化道的症状。所以在临床上应用激素的时候，要警惕它的副作用。一些常用的免疫制剂有一个叫硫唑嘌呤，也是治疗重症肌无力的一个一线药物，对于眼肌型的和全身性重症肌无力都可以用，它可以跟糖皮质激素联合使用，短期使用可以有效地减少激素的副作用。还有的就是一些比如说环保菌素A、他克莫司等等，临床上还可以用一些其他的治疗，比如说静脉注射丙种球蛋白，还有血浆置换，有一些患者如果合并胸腺瘤，选择胸腺切除，对于很多的患者都可以有效地改善它的临床症状。
重症肌无力要如何用药
目前对于重症肌无力的治疗，首选的一线药物就是胆碱酯酶抑制剂，在胆碱酯酶抑制剂当中最常用的药物就是溴吡斯的明。溴吡斯的明一般一次是60毫克到120毫克，一天应用3~4次，一般最大剂量不超过一天480毫克，这一天的剂量一般是分3~4次口服。在免疫制剂当中最常用的就是糖皮质激素，糖皮质激素有口服的激素，比如说是强的松，强的松的使用方法可以按照公斤体重来计算，一般使用的剂量是一公斤零点五到一毫克，一般是早上起来一次服用，或者可以开始是一天20毫克，早上起来一次服用，然后每三天增加5毫克强的松直到它的足剂量。一般足剂量就是用到60~80毫克，强的松一般是两周左右起效，6~8周可以达到比较好的效果。对于病情危重的患者，还可以采用甲强龙的冲击治疗，但是因为甲强龙冲击的时候，可能会导致某些重肌无力患者他的临床症状加重，所以这个时候要注意，它有可能会诱发呼吸肌麻痹，要准备好机械通气。这个时候的应用甲强龙一般一天是1000毫克，采用冲击治疗，连续静脉注射三天，然后再减成一天500毫克，连续静脉注射两天，然后再改成口服的强的松，改成早上一顿口服。对于某些重症肌无力的重症的患者，可以使用静脉注射丙种球蛋白，一般用于病情比较急性进展，或者是准备做胸腺瘤切除的围手术期的重症肌无力患者，还可以用血浆置换，这些都是重症肌物理治疗的一些药物方法。
重症肌无力症状有哪些
重症肌无力的主要症状就是表现为骨骼肌的无力，它的骨骼肌无力的主要的特点，就是波动性和容易疲劳性。临床上最常用的一个术语就叫做晨轻暮重，就是患者早上起来症状很轻，但是经过活动以后，肌无力的症状会逐渐加重，休息以后肌无力的症状又可以减轻。一般好多患者到了下午或者晚上肌无力的症状都会比早上要重，眼外肌无力它可以导致对称或者非对称的上眼睑下垂，就是可以出现单侧的眼睑下垂，也可以出现双侧的眼睑下垂。患者还可能会累及到眼球的活动，出现一个视物的重影，就临床上叫做复视。这种情况一般是重症肌无力最常见的一个首发的症状，一般是80%的患者都可能会出现。患者有可能还会累及到面肌，就是面部的表情肌，患者会出现堵塞漏气、口角歪斜、鼻唇沟变浅，严重的病人可能就是会出现面部的肌肉的极度的无力，有的患者他会累及到咀嚼肌，就是吃东西咀嚼的肌肉，它会出现咀嚼的困难，就吃东西很没劲。有的患者他会累及到咽喉肌肉，就会出现说话吐字不清，临床上叫做构音障碍。有的病人会出现饮水呛咳、吞咽困难。有的病人还会影响到他的发音，出现鼻音出现声音嘶哑。如果重症肌无力，它累及到颈部的肌肉，病人会出现头颈部的活动障碍，主要是抬头困难。它还可以累及到肢体的各个肌肉，主要是累及四肢的近端，出现四肢的骨骼肌的无力，严重的患者可能会累及到呼吸肌出现呼吸困难。
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重症肌无力应该如何用药
重症肌无力首选药物就是胆碱酯酶抑制剂，在胆碱酯酶抑制剂当中最常用的药物就是溴吡斯的明，溴吡斯的明一般一次是六十毫克到一百二十毫克，一天应用三到四次，一般最大剂量不超过一天四百八十毫克，那么这一天的剂量一般是分三到四次口服。那么在免疫制剂当中最常用的就是糖皮质激素，糖皮质激素有口服的激素，比如说是强的松，那么强的松的使用方法可以按照公斤体重来计算，一般我们使用的剂量是一公斤零点五到一毫克，一般是早上起来一次服用，或者可以开始是一天二十毫克，早上起来一次服用，然后每三天增加五毫克强的松直到它的足剂量。一般足剂量就是用到六十到八十毫克，那么强的松一般是两周左右起效，那么六至八周可以达到比较好的效果。
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重症肌无力能治愈吗
重症肌无力分为好几种类型，最轻的叫做眼肌型，这种患者主要会出现眼外肌的无力，就是眼睑下垂，有时候会累及到眼球的活动，会出现复视就是视物重影，这类患者有10~20%是的确可以自愈的；20~30%的眼肌型的患者，表现在眼外肌出现眼睑下垂或者事物成双，不出现其他的症状，所以这种类型的重症肌无力患者症状也不会特别重；还有大概50~70%的患者，会在发病以后三年之内逐渐出现进展，那可能会累及到脑干的延髓，患者会出现饮水呛咳、吞咽困难的症状，也可能会累及到全身肢体的肌肉，最后发展成全身型的重症肌无力，就会出现全身的四肢的肌肉的无力。
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重症肌无力的发病原因
重症肌无力是获得性的自身免疫性疾病，主要是由于人体产生一种累积到神经肌肉之间特殊的结构，叫做神经肌肉接头的突出后膜的抗体，它就引起了神经和肌肉之间神经递质的传递障碍，神经就不能发放有效的冲动激活肌肉的运动，所以就导致骨骼肌的收缩无力。最常见的就是乙酰胆碱受体抗体；还有非常少见的重症肌无力患者，是由于产生了肌肉特异性的酪氨酸激酶抗体；还有是属于产生了低密度脂蛋白受体相关蛋白四抗体，这些抗体导致的患者出现了重症肌无力的症状。重症肌无力主要的临床表现就是出现骨骼肌的无力，极度容易疲劳，这种疲劳在活动后症状明显加重，再休息以后或者应用一些胆碱酯酶的药物，胆碱酯酶抑制剂，症状可以明显的缓解减轻。
中医怎样辨证治疗重症肌无力
中医治疗的方法有很多，由于中医的病症不同，治疗的时候可以根据体虚胃弱方面来治疗，脾肾两虚，肝肾亏虚，风扰络阻等都是很大的治疗方法，治疗的方法还有针灸、按摩等方法，固元提肌汤是在长期的医疗实践中也有较好的效果。
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重症肌无力能根治吗
重症肌无力是一个自身免疫病，免疫状态好的时候患者可以不犯。所以，它临床上是可以自愈的。患者免疫状态好的时候，重症肌无力有的患者不经过治疗也能自己恢复。但是有部分患者可能不能自行恢复，这种情况患者需要吃免疫抑制剂或者是进行免疫调节治疗。一般经过治疗的患者，有一部分临床上是完全可以达到自愈的标准的。但是目前临床上也发现了有极个别的或者少部分的患者是有难治性的重症肌无力的，这一部分患者还需要进一步的调节治疗。
怎么护理重症肌无力危重病人
重症肌无力危重病人应该住院治疗，平时要观察病情变化，给予氧气的吸入，注意气道的湿化，保证有效的排痰，这些措施目的都是保持呼吸道的通畅，防止肺部并发症的发生。第二点是注意各种感染的发生，保证规律的生活。第三要增加富含蛋白的饮食，增强免疫力。当肌无力发作的时候，要让患者卧床休息、保持镇静的状态，及时的清除口鼻分泌物保证呼吸道的通畅，同时要给予患者心理的护理，保证患者积极的心理状态非常重要。
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重症肌无力危重病人如何护理
护理需要做到入院治疗，保证呼吸通畅、避免感染、规律生活、增加蛋白质、提高免疫力、做好心理护理、卧床、保持安静休息、及时保证呼吸道畅通等。1、重症肌无力危重病人应该住院治疗，平时注意观察病人病情的变化，给予氧气的吸入，注意气道的湿化，保证有效的排痰，这些措施目的都是保持呼吸道的通畅，防止肺部并发症的发生。2、注意各种感染的发生，保证规律的生活。3、重症肌无力患者由于长期患病，脾胃虚弱，可增加富含蛋白的饮食，增强免疫力。4、给予患者心理的护理。日常生活中，一定要多与重症肌无力患者进行语言及精神上的沟通交流，尽最大努力安慰患者，鼓励患者增加康复的自信心，让患者保持愉快的心情，防止患者精神上过度紧张，或者产生不良的情绪导致病情加重。5、当肌无力发作时，要让患者卧床休息、保持镇静的状态，及时的清除口鼻分泌物保证呼吸道的通畅。
什么是重症肌无力
重症肌无力是有免疫因素参与的神经肌肉接头传递障碍的一种免疫性疾病。重症肌无力主要是全身的骨骼肌，骨骼肌想运动可以随意运动，大脑可以支配的肌肉局部或全身性无力的疾病，表现特点为肌肉的力量可以随着活动运动时间的延长而逐渐出现无力，休息以后无力症状减轻，也叫做波状性的疲劳，重症肌无力的所有症状都有晨轻暮重，休息后减轻的趋势。
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