肥厚型梗阻性心肌病是什么病

肥厚型梗阻性心肌病是一种以心室肌异常肥厚为特征的遗传性心脏病，主要表现为左心室流出道梗阻和心肌舒张功能障碍。

1、遗传因素

肥厚型梗阻性心肌病主要由肌节蛋白基因突变引起，属于常染色体显性遗传病。患者直系亲属患病概率较高，建议有家族史者定期进行心脏超声筛查。目前尚无特效治疗手段，但可通过β受体阻滞剂如美托洛尔缓释片、钙通道阻滞剂如地尔硫卓缓释胶囊等药物缓解症状。

2、病理改变

特征性表现为室间隔非对称性肥厚，导致左心室流出道狭窄。心肌细胞排列紊乱、纤维化增生，可能伴随二尖瓣前叶收缩期前向运动。这种结构异常可引发劳力性呼吸困难、胸痛等症状，严重时需考虑室间隔切除术或酒精消融术。

3、血流动力学异常

左心室流出道梗阻造成心排血量下降，收缩期跨瓣压差超过30mmHg即达到手术指征。患者可能出现晕厥、心悸等表现，运动负荷试验可评估病情严重程度。治疗上除药物外，植入式心脏复律除颤器能预防猝死。

4、舒张功能障碍

心肌肥厚导致心室僵硬度增加，影响舒张期充盈。患者常见夜间阵发性呼吸困难，超声心动图显示E/e'比值增高。可选用利尿剂如呋塞米片减轻肺淤血，但需注意避免过度利尿引发低血压。

5、心律失常风险

心肌纤维化易引发室性心动过速，是青少年猝死的主要原因之一。动态心电图监测发现非持续性室速时，应考虑胺碘酮片等抗心律失常药物。对于高危患者，建议限制剧烈运动并避免竞技性体育活动。

肥厚型梗阻性心肌病患者需保持低盐饮食，每日钠摄入量控制在2-3克；适度进行散步、太极等低强度有氧运动，避免突然增加运动量；定期监测血压和心率，记录症状变化；严格遵医嘱调整药物剂量，不可自行停药；避免饮用咖啡、浓茶等刺激性饮品，戒烟限酒；出现胸痛持续不缓解、意识丧失等情况时需立即就医。