肺纤维是怎么回事
肺纤维化可能由环境因素、药物影响、自身免疫性疾病、遗传因素、特发性原因等原因引起，肺纤维化可通过氧疗、药物治疗、肺康复、手术治疗、对症支持等方式治疗。
一、环境因素
长期吸入无机粉尘或有机粉尘是导致肺纤维化的常见环境因素。无机粉尘如二氧化硅、石棉、煤尘等，有机粉尘如发霉的干草、谷物粉尘中含有的真菌或细菌。这些粉尘被吸入肺部后，会引发持续的炎症反应和组织损伤，最终导致肺组织瘢痕化。对于此类原因引起的肺纤维化，首要治疗措施是立即脱离致病环境，避免继续接触有害粉尘。患者可能需要使用糖皮质激素如醋酸泼尼松片来抑制肺部炎症，或使用抗纤维化药物如吡非尼酮胶囊来延缓疾病进展。
二、药物影响
部分药物长期使用可能对肺部产生毒性作用，诱发肺纤维化。常见的相关药物包括某些化疗药物如博来霉素、环磷酰胺片，抗心律失常药物如胺碘酮片，以及部分免疫抑制剂。药物性肺纤维化通常表现为隐匿出现的干咳和进行性加重的呼吸困难。治疗关键在于早期识别并停用可疑药物，在医生指导下更换为其他替代治疗方案。为控制肺部炎症，医生可能会处方糖皮质激素，例如甲泼尼龙片。对于已形成的纤维化，吡非尼酮胶囊等抗纤维化药物可能有助于延缓肺功能下降。
三、自身免疫性疾病
许多自身免疫性疾病可累及肺部，引起炎症和纤维化，这被称为结缔组织病相关间质性肺病。常见的基础疾病包括类风湿关节炎、系统性硬化症、皮肌炎、干燥综合征等。此类肺纤维化通常伴有原发病的全身症状，如关节肿痛、皮肤硬化、肌无力等。治疗需针对原发病进行免疫抑制治疗，常用药物包括糖皮质激素如泼尼松龙片，联合免疫抑制剂如硫唑嘌呤片或霉酚酸酯胶囊。针对纤维化本身，也可考虑使用尼达尼布胶囊等抗纤维化药物。
四、遗传因素
部分肺纤维化病例具有家族聚集性，与遗传基因突变有关，称为家族性肺纤维化。涉及的相关基因包括端粒酶相关基因和表面活性蛋白相关基因等。遗传因素导致的肺纤维化发病年龄可能较早，进展速度因人而异。此类患者的管理与其他类型的肺纤维化类似，重点是延缓疾病进展和改善生活质量。治疗方案可能包括抗纤维化药物如吡非尼酮胶囊进行疾病修饰治疗，以及根据病情需要给予氧疗支持。对于符合条件的年轻患者，可评估肺移植的可能性。
五、特发性原因
特发性肺纤维化是一种原因不明的慢性、进行性纤维化性间质性肺炎，其发病机制尚不完全清楚，可能与肺泡上皮细胞反复损伤、异常修复有关。该病典型表现为进行性加重的活动后气短和持续性干咳。高分辨率CT通常显示双肺基底部为主的网格状阴影和牵拉性支气管扩张。特发性肺纤维化的治疗目标是延缓肺功能下降，主要使用抗纤维化药物如尼达尼布胶囊或吡非尼酮胶囊。对于低氧血症患者，长期家庭氧疗是改善症状和提高活动耐量的重要措施。终末期患者可考虑进行肺移植评估。
肺纤维化患者日常应注意预防呼吸道感染，可通过接种流感疫苗和肺炎球菌疫苗来降低感染风险。保持居住环境空气清新，避免接触烟雾、灰尘等刺激性气体。根据自身耐受情况进行适度的呼吸功能锻炼，如缩唇呼吸和腹式呼吸，有助于改善通气效率。饮食方面应保证营养均衡，摄入足够的优质蛋白和维生素，维持健康的体重。定期随访监测肺功能变化，出现症状加重时应及时就医调整治疗方案。保持积极心态，寻求家庭和社会支持对于应对慢性疾病同样重要。
