什么是肺动静脉瘘

肺动静脉瘘是一种肺部血管异常连接疾病，指肺动脉与肺静脉之间出现异常通道，导致未经氧合的血液直接进入体循环。肺动静脉瘘可分为先天性遗传性出血性毛细血管扩张症相关和获得性创伤、感染等引起两类，主要表现为呼吸困难、发绀、杵状指等症状，严重时可引发脑栓塞或咯血。

1、先天性因素

先天性肺动静脉瘘多与遗传性出血性毛细血管扩张症相关，属于常染色体显性遗传病。患者肺内毛细血管发育异常形成血管瘤样结构，表现为皮肤黏膜毛细血管扩张、反复鼻出血等症状。可通过胸部CT血管造影确诊，治疗方案包括经导管栓塞术或手术切除。

2、获得性因素

获得性肺动静脉瘘可能由胸部创伤、肺部感染如结核、肝硬化等疾病导致。创伤后血管修复异常或炎症反应破坏血管壁结构，形成异常交通支。这类患者往往有明确病史，伴随原发病症状，治疗需针对病因联合介入栓塞。

3、缺氧表现

典型症状为活动后呼吸困难、口唇发绀及杵状指，因右向左分流导致血氧饱和度下降。患者可能出现头痛、乏力等慢性缺氧表现，严重时可出现咯血或神经系统症状。动脉血气分析显示低氧血症，且吸氧改善不明显。

4、栓塞风险

异常通道使静脉系统血栓直接进入体循环，可能引发脑栓塞、脾梗死等并发症。微小瘘管通常无症状，但较大瘘管直径超过3毫米需积极干预。经胸超声心动图气泡试验可评估分流程度，预防性抗凝治疗需谨慎。

5、诊断方法

胸部增强CT是首选检查，能清晰显示瘘管位置、大小及数量。肺动脉造影为金标准，但属于有创操作。对于遗传性病例需进行基因检测，同时筛查肝脏、脑部等可能合并的血管畸形。

肺动静脉瘘患者应避免剧烈运动和潜水等可能增加肺动脉压力的活动，定期监测血氧饱和度。饮食注意补充铁剂预防继发性红细胞增多，出现咯血或意识改变需立即就医。建议每6-12个月复查胸部影像学，评估瘘管变化情况。妊娠期患者需由多学科团队共同管理，降低并发症风险。