血友病的概述
发布时间：2020-11-2059406次浏览
血友病是一组遗传性凝血因子缺乏引起的出血性疾病。凝血因子是人体内一组具有引起血液凝固、具有止血功能的生物活性蛋白，主要的凝血因子有十三种，常用罗马数字表示为：I、II….XIII(即凝血因子一、二…至十三)。如果血液中缺乏某一种凝血因子，血液就不容易凝固，从而引起出血性疾病。在我国，血友病的社会人群发病率为5～10/10万，婴儿发生率约1/5000。 典型血友病患者常自幼年发病、自发或轻度外伤后出现凝血功能障碍，出血不能自发停止;从而在外伤、手术时常出血不止，严重者在较剧烈活动后也可自发性出血。血友病是女性携带导致下一代男性发病，可以进行妊娠后的产前诊断，进行优生优育。
血友病依其缺乏凝血因子种类之不同，可分为：
1.甲型血友病：是由于凝血因子八(即Ⅷ)缺乏引起，亦称作血友病A，是临床上最常见的血友病，约占血友病人数的80％—85％，在某些高发地区甚至更高。
2.乙型血友病：是由于凝血因子九(即IX)缺乏引起，亦称作血友病B，临床较甲型血友病少见，约占血友病人数的15％左右。
3.丙型血友病：缺乏凝血因子十一(即Ⅺ缺乏，国外又称作Rosenthal综合征)。Ⅺ缺乏症在我国极为少见。
4.获得性血友病(即后天性凝血因子缺乏)：常由于自身因素导致某些凝血因子水平下降，或活性降低，如获得性凝血因子八(Ⅷ)缺乏症，常由于自身产生Ⅷ因子抗体，导致凝血功能障碍，导致获得性血友病(甲型血友病)。
相关推荐
查凝血功能需要空腹吗
一般情况下，查凝血功能是不需要空腹的，就和查血常规是一样的。凝血的指标一般包括了凝血的时间、凝血酶原时间，也就是常说的PT，部分凝血活酶时间指的是APTT，还有纤维蛋白原定量，主要是包括这四项的凝血指标。经常还会把纤溶的指标放在里面一起去做检查，因为查凝血指标不光是去检查出血方面的疾病，有些时候止血方面的疾病，比如血栓方面的疾病，也是经常会用到凝血功能检测的。所以也会经常把D-二聚体，以及纤维蛋白降解产物的指标，放在凝血功能当中一起去检测。这样检查实际上并不需要空腹来做，进食以后，对化验结果是没有明显影响的。主要是采用特殊的抗凝剂，来做凝血指标的检测。一般情况下是把抽出来的血，放到试管中观察到血液从液体状态凝固成固体状态以后。一般所需的时间是，正常人是4-12分钟。进食以后，对凝血时间测量没有明显的影响，检测的这几个指标来讲，PT的时间一般的正常是12S-14S，APTT一般的上限是在36S附近，最常用的应该是用这两个指标来反映外源性的凝血途径和内源性的凝血途径。一般PT延长或缩短3S以上，认为是有临床意义的，部分APTT一般是延长10S或者缩短10S以上，才认为是有临床意义。轻度的变化，有的时候并不用特别的紧张，只是反映着凝血指标有轻度的异常，但是并没有达到临床诊断疾病的标准。
为什么得血友病
血友病还是现在医学上的顽疾，很难治疗。患者患上了血友病后，通常情况下会严重威胁自己的生命安全，很可能造成不可逆转的后果。我们应该了解血友病的致病原因，从根本上做好预防工作。因此在本文中专家就来详细为我们介绍一下有关于导致血友病的原因。发生血友病的成因都有哪些呢?而专家介绍发生血友病的成因
预防血友病的办法
我们在生活中患上血友病的患者是非常多的，在出现血友病的时候，很多的患者伤口的地方血都是无法止住的，我们在发现了血友病以后一定要有良好的心理状态，积极的治疗，下面，我们就来看看生活中预防血友病的办法都有哪些吧!1、尽量消除出血的诱发因素：虽然血友病患者存在出血倾向，但是一些诱发因素可以导致或加
血友病的关节维护
不出血时，泡热水澡、用中药洗或贴膏药，对病关节进行“维护”是不错的选择。关节出血如果因不能及时止血，造成积血多、恢复慢、关节功能损伤大，以后这个关节出血的机会更多、致残得更快、受的罪更多、花的钱也更多。所以关节出血时应及时补充因子，当时是一下子花了不少钱，但恢复快、减少了致残机会，有效地提高了生活
打针血肿与血友病
有的宝宝注射之后，针口就不停地出血，压迫长时间后局部就出现了一个鹅蛋大小的紫红色血肿。但是，注射的部位正确，没有偏差，宝宝却很痛苦。假如，宝宝在平时因不小心划破了手或其他的地方，出血都不易止住。这是什么原因?通常在临床上出现这种情况是最常见的，就是三个方面的问题①血小板减少;②凝血功能障碍;③肌肉注
血友病的发病原因是什么
血友病的发病原因，首先有可能是感染因素所诱发的，包括某些病原体；其次是一些贫血因素以及遗传因素诱发；再者，病毒因素也会诱发血友病的发生；还有一些化学因素也是诱发血友病的重要原因；最后，电离辐射也会诱发血友病的发生。
