心脏房室管畸形

心脏房室管畸形是一种先天性心脏结构异常，主要包括部分型房室间隔缺损和完全型房室间隔缺损两种类型。该疾病可能由遗传因素、孕期感染或环境因素等引起，通常表现为呼吸困难、喂养困难、反复呼吸道感染等症状。

心脏房室管畸形的发病机制与胚胎期心内膜垫发育异常有关。部分型房室间隔缺损主要表现为原发孔型房间隔缺损合并二尖瓣裂缺，心脏杂音多为收缩期喷射性杂音。完全型房室间隔缺损则存在房间隔下部、室间隔流入道部及房室瓣的联合缺损，听诊可闻及全收缩期粗糙杂音。超声心动图是确诊的主要手段，能够清晰显示房室间隔缺损的范围和程度，评估房室瓣反流情况。心导管检查可进一步测量肺动脉压力，判断是否存在肺动脉高压。对于症状较轻的患儿，可暂时采取保守治疗，定期随访观察。症状明显或存在肺动脉高压趋势者，需在婴幼儿期进行外科矫治手术，手术方式包括房室间隔修补和房室瓣成形。

心脏房室管畸形患儿术后需定期复查超声心动图，监测心脏功能恢复情况。日常生活中应避免剧烈运动，预防呼吸道感染，保证充足营养摄入。家长需密切观察患儿有无气促、发绀等表现，按医嘱服用抗凝药物或强心利尿剂。疫苗接种应按时完成，流感季节可考虑接种流感疫苗。若出现发热、咳嗽等症状应及时就医，避免延误治疗。长期随访中需关注生长发育指标，必要时进行心脏康复指导。