如何治疗特发性肺纤维化

特发性肺纤维化可通过抗纤维化药物治疗、氧疗、肺康复训练、对症支持治疗、肺移植等方式干预。疾病进展与遗传易感性、环境暴露、异常修复机制等因素相关，典型表现为进行性呼吸困难、干咳、杵状指等症状。

1、抗纤维化药物治疗

吡非尼酮胶囊和尼达尼布软胶囊是目前国内批准用于特发性肺纤维化的抗纤维化药物。吡非尼酮通过抑制转化生长因子β通路减缓纤维化进程，常见不良反应包括光敏反应和胃肠不适。尼达尼布作为多靶点酪氨酸激酶抑制剂，可阻断成纤维细胞增殖信号，需监测肝功能异常和腹泻等副作用。两种药物均需在呼吸科医师指导下长期规律使用。

2、氧疗

静息状态下血氧饱和度低于88%或运动后显著下降者需长期家庭氧疗。便携式制氧机可维持血氧浓度在90%以上，改善组织缺氧状态并减轻肺动脉高压。夜间氧疗能预防睡眠相关低氧血症，使用期间需定期评估氧流量需求，避免二氧化碳潴留风险。

3、肺康复训练

在专业指导下进行呼吸肌训练、有氧运动和耐力练习，每周3-5次持续8-12周。腹式呼吸训练可增强膈肌活动度，功率自行车等低强度运动能提高运动耐量。训练前后需监测血氧变化，合并肺动脉高压者应控制运动强度。

4、对症支持治疗

针对咳嗽症状可使用右美沙芬缓释片，合并感染时需根据痰培养结果选择抗生素如左氧氟沙星片。反流性食管炎患者给予质子泵抑制剂如奥美拉唑肠溶胶囊。终末期患者可考虑吗啡缓释片缓解呼吸困难症状。

5、肺移植

对于65岁以下、无严重合并症且病情快速进展者，双肺移植是最终治疗选择。术前需评估心功能及营养状态，术后需终身服用免疫抑制剂如他克莫司胶囊预防排斥反应。国内年均开展肺移植手术约200例，五年生存率接近60%。

特发性肺纤维化患者应保持室内湿度40%-60%，避免接触粉尘和冷空气刺激。每日摄入1.2-1.5g/kg优质蛋白，如鸡蛋清、鳕鱼等，配合维生素D3补充。进行太极拳等低强度运动时需随身携带氧疗设备，接种肺炎球菌疫苗和流感疫苗预防呼吸道感染。每3-6个月复查高分辨率CT和肺功能，病情变化时及时调整治疗方案。