治疗特发性肺纤维化首要的治疗方法是去除病因，针对发病的原因进行治疗，可以防止肺功能受到损害，延缓肺部疾病的发展。另外，应用糖皮质激素，对于该病合并症和并发症治疗、肺康复治疗、机械通气以及氧疗、口服药物等支持对症治疗，也是临床上常用的治疗方法。

特发性肺纤维化虽然病变仅限于肺脏，但是其症状表现却非常严重，会使患者出现会呼吸困难，同时伴随有限制性通气障碍以及气体交换障碍等情况，因此在发现这种疾病时尽快的采取方法治疗是非常有必要的，否则有可能会危及到患者生命安全。那么，特发性肺纤维化如何治疗？

一、去除病因

部分患者发病可能与吸烟和环境、职业有关，如接触金属和木质粉尘及理发、暴露于牲畜和蔬菜粉尘、动物粉尘。因此，确定和去除病因是治疗该病的重要手段，通过去除病因，如戒烟和避免环境，暂停职业可能防止肺功能损害和延缓肺部病变进展。

二、糖皮质激素

虽然糖皮质激素治疗该病的疗效被基本否定，但在临床实践中，一些继发因素很难去除。对于急性加重患者，应根据其胸部影像学特征等进行系统评估，给予处理。

三、合并症和并发症的治疗

患者容易出现肺动脉高压和肺癌，应及时诊断，使用药物进行控制。

四、肺康复治疗

这是非常重要的管理方法，能够改善患者的生活能力和精神状态。具体用药请结合临床，由医生面诊指导为准。

五、机械通气

对于预后不良的终末期肺纤维化患者，气管插管机械通气治疗不能降低病死率。机械通气可能是极少数患者进行肺移植之前的过渡方式。无创正压通气可能改善部分患者的缺氧，延长生存时间。

六、支持及对症治疗

1、氧疗

在静息、睡眠、活动时维持患者脉搏血氧饱和度至少85%以上。吸氧可减轻运动所致的低氧血症，提高运动能力。

2、口服药物

咳嗽是令部患者倍感痛苦的临床症状之一，口服可待因和其他镇咳药对有些患者可能有用。