重症肌无力是什么啊

重症肌无力是一种由神经肌肉接头传递障碍引起的自身免疫性疾病，主要表现为骨骼肌无力和易疲劳。

一、病因机制

重症肌无力的发生与自身抗体攻击神经肌肉接头处的乙酰胆碱受体有关。这些抗体会阻碍神经信号向肌肉传递，导致肌肉收缩功能障碍。部分患者存在胸腺异常，如胸腺增生或胸腺瘤，可能诱发抗体产生。遗传因素可能增加患病概率，环境因素如感染或药物也可能触发免疫异常。

二、早期表现

疾病早期常出现眼外肌无力，表现为眼睑下垂或视物重影。症状可能间歇性出现，在疲劳后加重，休息后减轻。部分患者会有咀嚼或吞咽困难，讲话声音逐渐低沉。这些症状通常从眼部开始，后期可能扩散到其他肌群。

三、进展期症状

随着病情进展，无力症状会扩展到四肢和躯干。患者可能出现抬头困难、手臂上举无力或行走易疲劳。延髓肌受累时会导致饮水呛咳、构音不清。症状波动性是典型特征，晨轻暮重，重复活动后肌无力明显加重。

四、诊断方法

诊断需结合新斯的明试验检测肌力改善情况。神经重复电刺激检查可发现波幅递减现象。血清乙酰胆碱受体抗体检测是重要依据，胸部CT能评估胸腺状况。肌电图检查有助于排除其他神经肌肉疾病。

五、治疗措施

治疗主要采用溴吡斯的明片改善神经肌肉传导。免疫抑制可使用醋酸泼尼松片或他克莫司胶囊。对于胸腺异常患者可能需胸腺切除术。静脉注射人免疫球蛋白可用于急性加重期。血浆置换能快速清除血液中的异常抗体。

重症肌无力患者需保持规律作息，避免过度劳累和感染。饮食应选择易咀嚼吞咽的软食，少食多餐。严格遵医嘱用药，不可自行调整剂量。定期复查肌力和抗体水平，注意观察有无呼吸困难等危象征兆。保持乐观心态，配合长期治疗管理，有助于维持病情稳定。