皮肌炎并急性间质性肺炎怎么办

皮肌炎并急性间质性肺炎可通过糖皮质激素治疗、免疫抑制剂治疗、氧疗、抗纤维化治疗、呼吸支持治疗等方式干预。皮肌炎并急性间质性肺炎通常由自身免疫异常、病毒感染、药物反应、环境暴露、遗传易感性等原因引起。

1、糖皮质激素治疗

糖皮质激素是皮肌炎合并急性间质性肺炎的首选药物，常用甲泼尼龙片、醋酸泼尼松龙片等。这类药物能快速抑制炎症反应，减轻肺泡和间质水肿。早期大剂量冲击治疗可改善肺功能，后续需根据病情逐渐减量。用药期间需监测血糖、血压及感染迹象。

2、免疫抑制剂治疗

对于激素治疗效果不佳者，可联合环磷酰胺片、他克莫司胶囊等免疫抑制剂。这类药物通过调节T细胞功能抑制自身免疫攻击，但可能引起骨髓抑制或肝肾毒性。治疗期间需定期检测血常规和肝肾功能，避免与其他肾毒性药物联用。

3、氧疗

中重度低氧血症患者需接受持续低流量氧疗，维持血氧饱和度在90%以上。可通过鼻导管或面罩给氧，严重者需高流量湿化氧疗。氧疗能纠正组织缺氧，降低肺动脉压力，但需注意避免氧中毒导致肺损伤加重。

4、抗纤维化治疗

吡非尼酮胶囊、尼达尼布软胶囊等抗纤维化药物可用于延缓肺间质纤维化进展。这类药物通过抑制转化生长因子-β通路减少胶原沉积，但可能出现胃肠道反应或肝功能异常。需配合肺功能检查评估疗效。

5、呼吸支持治疗

急性呼吸衰竭患者需无创通气或有创机械通气支持。无创通气适用于意识清醒者，有创通气用于严重呼吸肌无力或气道分泌物过多者。通气策略采用小潮气量保护性通气，同时加强气道湿化和体位引流。

患者应保持低盐高蛋白饮食，适量补充维生素D和钙剂预防骨质疏松。避免接触粉尘、冷空气等刺激因素，居住环境保持适宜温湿度。病情稳定后可进行呼吸康复训练，如腹式呼吸、缩唇呼吸等。定期复查肺功能和高分辨率CT，监测疾病进展。出现发热、气促加重等情况需及时就医。