cml是什么白血病

CML是慢性髓性白血病的英文缩写，属于骨髓造血干细胞克隆性增殖形成的恶性肿瘤，其特征为外周血粒细胞显著增多且出现Ph染色体或BCR-ABL融合基因。

1、发病机制

慢性髓性白血病主要由9号与22号染色体易位形成BCR-ABL融合基因导致，该基因编码的异常酪氨酸激酶持续激活，促使粒细胞不受控增殖。患者骨髓中粒细胞系明显增生，外周血可见各阶段幼稚粒细胞。

2、临床表现

疾病早期可能仅表现为乏力、盗汗等非特异性症状，随着进展可出现脾脏肿大、胸骨压痛。部分患者因白细胞过高引发视力模糊、呼吸困难等高黏滞综合征表现。

3、诊断标准

确诊需满足外周血白细胞计数超过20×10⁹/L，骨髓涂片显示粒细胞系极度增生，并通过荧光原位杂交或PCR技术检测到BCR-ABL融合基因。约95%患者存在Ph染色体。

4、疾病分期

慢性期患者症状较轻，加速期出现发热、贫血等进展表现，急变期则转化为急性白血病。未治疗者中位生存期3-5年，急变后生存期仅数月。

5、治疗原则

酪氨酸激酶抑制剂如伊马替尼片、达沙替尼片、尼洛替尼胶囊是一线治疗药物，可使80%患者获得长期生存。异基因造血干细胞移植适用于年轻高危患者。

慢性髓性白血病患者需定期监测血常规和BCR-ABL基因负荷，治疗期间注意预防感染，避免剧烈运动以防脾破裂。饮食应保证优质蛋白和维生素摄入，限制高嘌呤食物以预防肿瘤溶解综合征。出现发热、出血倾向等症状时须及时就医。