博禾医生官网

科普文章

查疾病 找医生 找医院

关于血友病的起因

25822次浏览

血友病疾病是发病原因比较复杂的一类疾病,假如出现了血友病这样的疾病我们是不能够忽视的,要在患有这个疾病的情况之下及早的做好治疗抓住最佳的治疗时机,下面就为大家介绍一下血友病的起因,希望能够对大家有所帮助。

1、妊娠后出现血友病自身抗体。常为初产妇。表现为分娩后1~4个月内出血,也有产后1年才出血的报道。大多数患者体内自身抗体滴度(抗体滴度【译】:用来衡量某种抗体识别特定抗原决定部位所需要的最低浓度。)较低,平均约为20 Bethesda单位(BU)。如抗体滴度小于5BU,则抗体一般会自行消失,再次妊娠时不再出现;如滴度大于10BU,则抗体可持续数年,且对激素、静脉注射丙种球蛋白制品、细胞毒药物治疗效差。该组患者的死亡率较低。

抗体的出现机制可能是因为:①妊娠导致机体免疫状态发生改变,来自胚胎的 FⅧ通过胎盘渗漏至母体,被作为外来抗原导致母体产生FⅧ抗体;②自身免疫性疾病出现的前兆;③与胎盘分泌的因子有关。

2、自身免疫性疾病。血友病自身抗体可见于多种自身免疫性疾病。抗体产生机制:全身自身免疫性疾病相关的炎性活动导致急性相反应蛋白被抗原提呈细胞提呈给免疫系统,导致自身抗体的产生。血友病就是这样一种蛋白,可以部分解释获得性凝血因子抗体较常见于血友病而不是其他凝血因子。类风湿性关节炎患者的血友病自身抗体滴度通常较高,且不经治疗或单用泼尼松治疗不会降低,大多数患者需加用一种烷化剂以消除抗体。

3、一些药物。如抗生素(青霉素、磺胺类药、氯霉素)和抗惊厥药(苯妥英钠)与FⅧ自身抗体的关系已被确认。通常,这类抗体在高敏反应后出现,停药后不久就消失。有报道CML者应用IFN-α治疗后出现自身抗体。然而,此类现象的病理生理机制不清楚。

4、恶性肿瘤,见于实体瘤或血液肿瘤尤其是淋巴增殖性疾病包括慢性淋巴细胞白血病(CLL)、红白血病、骨髓纤维化、淋巴瘤、多发性骨髓瘤、骨髓增生异常综合征、Castleman病。抗体产生机制:T细胞对未知抗原或B细胞与T细胞间相互作用产生异常反应导致免疫功能失调。

5、手术。手术导致血友病自身抗体产生的原因可能是:①与外伤、组织损伤有关;②伴随手术的免疫功能失调;③对麻醉药或其他药物的反应。

以上就是关于血友病的起因的回答,这样的疾病有着很复杂的形成原因,需要我们的患者在患有血友病疾病的时候根据所患疾病的病因对症做好治疗,而且要去做好对于血友病预防有效的远离血友病疾病才是最为关键的。

相关推荐

查凝血功能需要空腹吗
一般情况下,查凝血功能是不需要空腹的,就和查血常规是一样的。凝血的指标一般包括了凝血的时间、凝血酶原时间,也就是常说的PT,部分凝血活酶时间指的是APTT,还有纤维蛋白原定量,主要是包括这四项的凝血指标。经常还会把纤溶的指标放在里面一起去做检查,因为查凝血指标不光是去检查出血方面的疾病,有些时候止血方面的疾病,比如血栓方面的疾病,也是经常会用到凝血功能检测的。所以也会经常把D-二聚体,以及纤维蛋白降解产物的指标,放在凝血功能当中一起去检测。这样检查实际上并不需要空腹来做,进食以后,对化验结果是没有明显影响的。主要是采用特殊的抗凝剂,来做凝血指标的检测。一般情况下是把抽出来的血,放到试管中观察到血液从液体状态凝固成固体状态以后。一般所需的时间是,正常人是4-12分钟。进食以后,对凝血时间测量没有明显的影响,检测的这几个指标来讲,PT的时间一般的正常是12S-14S,APTT一般的上限是在36S附近,最常用的应该是用这两个指标来反映外源性的凝血途径和内源性的凝血途径。一般PT延长或缩短3S以上,认为是有临床意义的,部分APTT一般是延长10S或者缩短10S以上,才认为是有临床意义。轻度的变化,有的时候并不用特别的紧张,只是反映着凝血指标有轻度的异常,但是并没有达到临床诊断疾病的标准。
语音时长 02:21

2021-10-15

92833次收听

如何诊断血友病
血友病患者在生活中经常会遇到各种困扰和痛苦,也使很多患者在心理上也产生了阴影,有关血友病可能很多人都不了解,了解这些有利于我们做好预防,减少其发病,有关血友病是的诊断是很多人在一直关注的,接下来大家一起来了解下吧。血友病是一组遗传性凝血因子缺乏症,由单个凝血因子缺乏所致的出血性疾病,较少见。
血友病的表现有哪些
血友病在我们的生活中是相对来说比较常见的一种疾病,它的表现形式更是多种多样,依据表现形式血友病也可以细分为多种类型。今天,小编将就血友病这种血液病的常见临床表现形式给大家做一下详细介绍。(一)血友病A1.出血为本病主要的表现。终身有轻微损伤或手术后长时间出血的倾向。出血程度及发病的早
介绍血友病的饮食
在人体内流动的液体是血液,这个大家应该都知道,血液是对人体健康非常重要的,它是运输物质的东西,但是现在有很多的疾病都是与血液有关的,就比如贫血和血友病,这两个疾病都会对人体产生影响,那么血友病的饮食禁忌有哪些呢?1、忌食鱼类及海鲜。因为鱼肉中所含的二十碳五烯酸可抑制血小板凝集,从而加重出血性
血友病能不能彻底治愈
血友病最近几年发病率很高,此为最突出的表现,其发生率约占90%左右,多可波及全身,形成大小不等血肿,有疼痛、热感。危害严重需及时进行治疗,那么,血友病能不能彻底治愈呢?
血友病怎么治疗
血友病的治疗方法主要就是替代治疗,血友病是先天性缺乏凝血因子导致的疾病。对应的治疗就是缺啥补啥,缺少凝血因子Ⅷ,就补充凝血因子Ⅷ,缺乏凝血因子Ⅸ,就补充凝血因子Ⅸ。预防治疗也属于替代治疗中的一种。