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复杂性先天性心脏病有哪些

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复杂性先天性心脏病主要包括法洛四联症、大动脉转位、完全性肺静脉异位引流、单心室畸形、左心发育不良综合征等类型,需根据具体病情采取手术或介入治疗。

1、法洛四联症

法洛四联症是最常见的紫绀型先天性心脏病,由肺动脉狭窄、室间隔缺损、主动脉骑跨和右心室肥厚四种畸形组成。患儿出生后可能出现青紫、呼吸困难、蹲踞现象等症状,严重者可出现缺氧发作。超声心动图和心脏CT可明确诊断,手术矫正是主要治疗方式,需在婴幼儿期完成。

2、大动脉转位

大动脉转位表现为主动脉与肺动脉位置互换,导致体循环和肺循环分离。完全型大动脉转位患儿出生后即出现严重紫绀,需依赖动脉导管未闭维持生命。部分型可能症状较轻。新生儿期需行房间隔造口术或动脉调转术,术后需长期随访。

3、完全性肺静脉异位引流

完全性肺静脉异位引流指所有肺静脉未连接左心房而汇入体静脉系统,分为心上型、心内型、心下型和混合型。患儿多有呼吸急促、喂养困难、生长迟缓等表现,心下型易出现肺静脉梗阻导致严重低氧血症。诊断依赖心脏超声和心导管检查,需尽早手术矫正。

4、单心室畸形

单心室畸形指心脏仅有一个功能心室,常合并心房异构、大动脉异常等复杂畸形。临床表现取决于肺血流情况,肺血多者易心衰,肺血少者出现紫绀。治疗需分阶段进行Fontan系列手术,最终实现体循环和肺循环分离。

5、左心发育不良综合征

左心发育不良综合征表现为左心室、主动脉瓣及升主动脉发育不良,出生后即出现循环衰竭。需依赖动脉导管维持体循环,前列腺素E1治疗维持导管开放。Norwood分期手术是主要治疗手段,最终需完成Fontan手术。

复杂性先天性心脏病患儿术后需定期复查心脏超声、心电图等检查,监测心功能及手术效果。日常生活中应注意预防感染,避免剧烈运动,保证充足营养摄入。家长需学习心肺复苏等急救技能,密切关注患儿活动耐力、口唇颜色等变化,出现异常及时就医。疫苗接种需咨询心内科医生,部分活疫苗需谨慎接种。

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