紫绀型先天性心脏病种类

紫绀型先天性心脏病主要有法洛四联症、完全性大动脉转位、三尖瓣闭锁、肺动脉闭锁伴室间隔缺损、单心室等类型。这些疾病因心脏结构异常导致血液氧合不足，表现为皮肤黏膜青紫，需通过超声心动图等检查确诊。

1、法洛四联症

法洛四联症是最常见的紫绀型先天性心脏病，包含室间隔缺损、肺动脉狭窄、主动脉骑跨和右心室肥厚四种畸形。患儿出生后可能出现喂养困难、活动后气促及蹲踞现象，严重时可出现缺氧发作。治疗需根据病情选择姑息手术或根治手术，常用药物包括地高辛片、呋塞米片等改善心功能。

2、完全性大动脉转位

完全性大动脉转位表现为主动脉与肺动脉位置互换，导致体循环和肺循环分离。新生儿出生后即出现严重紫绀，需依赖动脉导管未闭维持生命。紧急治疗需使用前列腺素E1注射液维持导管开放，最终需通过动脉调转术矫正解剖结构。

3、三尖瓣闭锁

三尖瓣闭锁患者右心房与右心室间无直接通路，常合并房间隔缺损和室间隔缺损。临床表现包括生长发育迟缓、肝大及持续性紫绀。治疗需分阶段进行，初期可能需行体肺分流术，后期通过Fontan类手术重建循环。

4、肺动脉闭锁伴室间隔缺损

肺动脉闭锁伴室间隔缺损的特征是肺动脉血流完全依赖侧支血管供应。患儿紫绀程度与侧支循环发育相关，可能伴有杵状指和红细胞增多症。治疗需通过心导管检查评估肺血管发育情况，选择单源化手术或分期根治手术。

5、单心室

单心室指心脏仅有一个功能心室，常合并其他复杂畸形。患儿易反复发生呼吸道感染和心力衰竭，活动耐量显著下降。治疗需根据解剖类型选择双向Glenn手术或全腔静脉-肺动脉连接术，术后需长期随访心功能。

紫绀型先天性心脏病患儿需定期监测血氧饱和度和生长发育指标，避免剧烈运动和寒冷刺激。家长应学习心肺复苏技能，注意预防呼吸道感染，保证均衡营养摄入。术后患者需遵医嘱服用抗凝药物如华法林钠片，定期复查超声心动图评估手术效果。