如何解释十二种凝血因子
凝血因子是存在于血浆中的一组蛋白质,主要参与血液凝固过程,目前国际公认的凝血因子共有十二种,按照罗马数字编号为因子Ⅰ至因子ⅩⅢ,其中因子Ⅵ已被证实是活化的因子Ⅴ,故实际为十二种。
一、因子Ⅰ:纤维蛋白原
纤维蛋白原由肝脏合成,是血浆中含量最高的凝血因子。在凝血过程中,凝血酶将纤维蛋白原水解,去除纤维蛋白肽A和B,生成纤维蛋白单体。这些单体随后聚合形成不溶性的纤维蛋白多聚体,构成血凝块的网状骨架,网罗血细胞形成稳固的止血栓。纤维蛋白原缺乏或功能异常可导致出血倾向。
二、因子Ⅱ:凝血酶原
凝血酶原是维生素K依赖的凝血因子,同样在肝脏合成。在凝血瀑布反应中,因子Ⅹa在因子Ⅴa、钙离子和磷脂表面形成的复合物作用下,将凝血酶原激活为凝血酶。凝血酶是凝血过程中的核心酶,不仅催化纤维蛋白原转变为纤维蛋白,还能激活因子Ⅴ、因子Ⅷ、因子ⅩⅢ和血小板,并反馈促进凝血。凝血酶原缺乏或活性降低可见于维生素K缺乏、严重肝病或服用华法林等抗凝药物时。
三、因子Ⅲ:组织因子
组织因子是一种跨膜糖蛋白,广泛存在于血管内皮细胞、单核细胞及多种组织细胞表面。它本身并非血浆中的循环蛋白。当血管受损时,内皮下组织暴露,组织因子释放并与血浆中的因子Ⅶ结合,形成组织因子-因子Ⅶa复合物,从而启动外源性凝血途径。这是生理性止血的快速启动机制。
四、因子Ⅳ:钙离子
钙离子在凝血过程中作为重要的辅因子参与多个步骤。它促进凝血因子与磷脂膜表面的结合,例如在因子Ⅹ酶复合物和凝血酶原酶复合物的形成中不可或缺。钙离子也参与因子ⅩⅢ的激活以及血小板的聚集与释放反应。临床上使用枸橼酸盐等抗凝剂就是通过螯合钙离子来阻止血液凝固。
五、因子Ⅴ:易变因子
因子Ⅴ主要由肝脏合成,血小板α颗粒中也储存一部分。在凝血过程中,它被凝血酶激活为因子Ⅴa。因子Ⅴa作为辅因子,与因子Ⅹa、钙离子在血小板磷脂膜表面形成凝血酶原酶复合物,极大地加速凝血酶原向凝血酶的转化。因子Ⅴ缺乏可导致一种罕见的遗传性出血性疾病。因子Ⅴ的基因突变可能导致其对抗活化的蛋白C的灭活,从而引发血栓倾向。
六、因子Ⅶ:稳定因子
因子Ⅶ是维生素K依赖的凝血因子,由肝脏合成。它是外源性凝血途径的启动因子。当组织损伤释放组织因子后,因子Ⅶ与之结合并被少量激活的因子Ⅹa、因子Ⅸa或凝血酶激活为因子Ⅶa。组织因子与因子Ⅶa形成的复合物能迅速激活因子Ⅹ和因子Ⅸ,从而高效启动凝血过程。因子Ⅶ缺乏可引起出血性疾病。
七、因子Ⅷ:抗血友病因子A
因子Ⅷ主要由肝脏内皮细胞合成,在血浆中与von Willebrand因子非共价结合而稳定存在。在内源性凝血途径中,它被凝血酶激活为因子Ⅷa。因子Ⅷa作为重要的辅因子,与因子Ⅸa、钙离子在血小板磷脂膜表面形成因子Ⅹ酶复合物,高效激活因子Ⅹ。遗传性因子Ⅷ缺乏或功能障碍即导致甲型血友病,表现为严重的自发性出血和关节血肿。
八、因子Ⅸ:抗血友病因子B
因子Ⅸ是维生素K依赖的凝血因子,由肝脏合成。在内源性凝血途径中,因子Ⅺa或组织因子-因子Ⅶa复合物可将其激活为因子Ⅸa。因子Ⅸa在因子Ⅷa的辅助下,激活因子Ⅹ。遗传性因子Ⅸ缺乏或功能障碍即导致乙型血友病,其临床表现与甲型血友病相似,但发病率较低。
九、因子Ⅹ:Stuart-Prower因子
因子Ⅹ是维生素K依赖的凝血因子,由肝脏合成。它处于内源性和外源性两条凝血途径的交汇点,可被因子Ⅸa-因子Ⅷa复合物或因子Ⅶa-组织因子复合物激活为因子Ⅹa。因子Ⅹa是凝血酶原酶复合物的核心催化成分,直接负责凝血酶的生成。因子Ⅹ缺乏可导致出血性疾病。
十、因子Ⅺ:血浆凝血活酶前质
因子Ⅺ主要由肝脏合成,在血浆中以酶原形式循环。它主要通过接触激活途径被因子Ⅻa激活,也可被凝血酶激活。因子Ⅺa随后激活因子Ⅸ,从而放大内源性凝血途径。因子Ⅺ缺乏通常出血症状较轻,多发生于外伤或手术后,自发性出血少见。
十一、因子Ⅻ:接触因子
因子Ⅻ由肝脏合成。当血液与带负电荷的异物表面接触时,因子Ⅻ被激活为因子Ⅻa,从而启动接触激活途径。该途径主要参与体外凝血和炎症反应,因子Ⅻa还能激活前激肽释放酶和纤溶系统。先天性因子Ⅻ缺乏者并无出血倾向,反而可能因纤溶活性降低而有轻微的血栓形成风险。
十二、因子ⅩⅢ:纤维蛋白稳定因子
因子ⅩⅢ以酶原形式存在于血浆和血小板中,由两个A亚基和两个B亚基组成。在凝血过程中,凝血酶在钙离子存在下激活因子ⅩⅢ,使其转变为有活性的转谷氨酰胺酶。因子ⅩⅢa催化纤维蛋白单体之间形成共价交联,使疏松的纤维蛋白多聚体转变为稳固、不溶于尿素的交联纤维蛋白凝块,极大地增强了血凝块的机械强度和抗纤溶能力。因子ⅩⅢ缺乏会导致伤口愈合不良和延迟性出血。
理解这十二种凝血因子的功能与相互作用,是掌握正常止血机制和诊断出血性、血栓性疾病的基础。凝血过程是一个精密的瀑布式酶促反应,各因子按一定顺序相继激活,最终形成牢固的血栓。日常生活中,维持均衡营养,特别是保证维生素K的摄入,有助于肝脏正常合成多种凝血因子。若出现不明原因的反复牙龈出血、皮肤瘀斑、关节肿痛或外伤后出血不止等情况,应警惕凝血功能障碍的可能,须及时前往医院血液科就诊,进行凝血功能相关检查,如凝血酶原时间、活化部分凝血活酶时间及特定因子活性测定等,以便明确诊断并进行规范管理。




