什么是原发性肾小球疾病

原发性肾小球疾病是指病因未明、病变主要累及肾小球的肾脏疾病，主要包括微小病变性肾病、系膜增生性肾小球肾炎、膜性肾病、局灶节段性肾小球硬化、膜增生性肾小球肾炎等类型。这类疾病可能与免疫异常、遗传因素、感染等因素有关，临床表现为蛋白尿、血尿、水肿、高血压等症状，需通过肾活检确诊。

1、微小病变性肾病

微小病变性肾病是儿童肾病综合征最常见类型，光镜下肾小球结构基本正常，电镜下可见足细胞足突广泛融合。患者突发大量蛋白尿和低蛋白血症，水肿明显，但血尿和高血压少见。治疗首选糖皮质激素如泼尼松片，多数患者敏感，但易复发。反复发作者可联合免疫抑制剂如环磷酰胺片或他克莫司胶囊。

2、系膜增生性肾小球肾炎

系膜增生性肾小球肾炎病理特征为系膜细胞和基质增生，根据免疫荧光分为IgA肾病和非IgA肾病。IgA肾病表现为反复发作性肉眼血尿或镜下血尿，可伴蛋白尿。非IgA型多表现为无症状尿检异常。治疗需控制血压，使用血管紧张素转换酶抑制剂如贝那普利片，严重病例需糖皮质激素如甲泼尼龙片干预。

3、膜性肾病

膜性肾病是中老年肾病综合征常见原因，病理特征为肾小球基底膜上皮下免疫复合物沉积伴钉突形成。约30%病例与肿瘤、感染等继发因素相关。临床表现为大量蛋白尿和水肿，血栓栓塞风险高。治疗包括利尿消肿，抗凝预防血栓，免疫抑制剂如环孢素软胶囊联合小剂量激素可能有效。

4、局灶节段性肾小球硬化

局灶节段性肾小球硬化病理特征为部分肾小球节段性瘢痕形成，可分为原发性和继发性。临床表现为肾病综合征或非肾病范围蛋白尿，常伴血尿和高血压，多数存在肾功能损害。糖皮质激素如泼尼松片疗效有限，部分患者需使用免疫抑制剂如吗替麦考酚酯胶囊，进展至终末期肾病的风险较高。

5、膜增生性肾小球肾炎

膜增生性肾小球肾炎病理特征为系膜细胞插入和基底膜双轨征，分为I型和II型。I型多与慢性感染相关，II型与补体异常有关。临床表现为肾炎综合征或肾病综合征，常伴低补体血症。治疗需控制原发感染，使用血管紧张素受体拮抗剂如氯沙坦钾片，部分病例需利妥昔单抗注射液靶向治疗。

原发性肾小球疾病患者需定期监测尿常规、肾功能和血压，限制每日盐摄入不超过5克，适量补充优质蛋白如鸡蛋清、鱼肉等。避免过度劳累和感染，谨慎使用肾毒性药物。水肿者需记录每日出入量，睡眠时抬高下肢。所有治疗药物均需在肾内科医生指导下规范使用，不可自行调整剂量或停药。病情变化时需及时复诊评估。