法洛四联症能痊愈吗
发布时间：2020-12-1024525次浏览
法洛四联症能痊愈吗?这是一个非常多人都关心的问题，法洛四联症在日常生活中还是比较多见的，这是一种对人体危害很大的疾病，患上了这个病一定要及时治疗，下面来了解下法洛四联症能痊愈吗。
法洛四联症发病率约占所有先天性心脏病的百分之十，占紫绀型先心病的百分之五十;四联症顾名思义心脏有四种畸型，即：室间隔缺损、主动脉骑跨、肺动脉狭窄和右心室肥厚;其解剖变化很大，可以很严重，表现为肺动脉闭锁或近乎闭锁伴有大量的侧支血管，也可仅为室间隔缺损伴流出道或肺动脉瓣轻度狭窄，因此其手术疗效有较大差异。
法洛四联症以根治手术为主。不宜行根治术者，以股息分流手术为主，待情况改善再行根治手术。
临床上手术治疗有以下几种方法：
1.四联症矫正术
仰卧位，全麻，胸部正中切口，一般主张应用中度低温体外循环，新生儿则主张在深低温停循环和低流量体外循环下进行。一般采用4℃冷血心脏停搏液行冠状动脉灌注诱导心脏停搏进行心肌保护。心内矫正手术包括室间隔缺损修补、妥善解除右室流出道梗阻。
2.姑息手术
肺血管发育很差、左心室发育小以及婴儿冠状动脉畸形影响应用右心室流出道补片者，均应先行姑息性手术，以后再行二期纠治手术。姑息手术的选择：①对年龄大的儿童多采用锁骨下动脉-肺动脉吻合术，或右心室流出道补片加宽术，后者适于两侧肺动脉过于狭小的病例。②3个月以内的婴儿则采用升主动脉-肺动脉吻合术或中心分流术。
近年来，法洛四联症根治术的死亡率已明显下降，婴幼儿与儿童死亡率仅为百分之一至百分之五，成人为百分之一点三至百分之十四。当然，这与术者的经验有关。绝大多数患者术后恢复很好，青紫、低氧血症等可立即消失，杵状指(趾)逐渐恢复正常，可正常工作学习、结婚生子，不需长期用药。成人法洛四联症患者如果已经有严重的心肌纤维化，则术后低心排时间较长，如能安全渡过术后一段时间则效果仍然良好。
法洛四联症能痊愈吗?通过上面的介绍相信大家对这个问题已有所了解了，希望以上内容能对大家有所帮助。
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法洛四联症有什么临床表现
法洛四联症临床上会出现右向左的分流，右向左的分流就是右心室和左心室的血液混在一起，会出现典型的青紫现象。他的动脉血中有静脉血掺杂，所以氧含量会比较低，孩子最突出的表现为青紫，青紫可表现为口唇青紫。法洛四联症是一种常见的青紫型先天性心脏病。对于青紫型的先天性心脏病，实际上是存在四种解剖结构的畸形。另外，孩子由于动脉血氧分压的降低，所以当他活动或走几步，突然会感觉到比较胸闷、憋气，有可能会出现蹲踞现象。他要蹲下来稍微的缓一缓，过一会感觉舒服点，又开始行走。现象医学上叫“蹲踞现象”，也是法洛四联症常见的临床表现。此外，对于法洛四联症的孩子，由于缺氧持续存在，所以有可能还会造成一些指端的变化。四肢的末端会出现杵状指，比较膨大。末端比较膨大，所以又叫做杵状指，这是典型的法洛四联征的临床表现。临床最需要记住的一点就是，它是青紫现象，会表现为缺氧，尤其是剧烈运动、哭闹以后会特别的明显。
法洛氏四联症的后遗症
法洛氏四联症的后遗症，最主要的就是肺动脉的反流，另外就是，右室流出道的梗阻这种现象，对于这种肺动脉的反流，也就是说，由于它前期存在的肺动脉的高压，存在着这种时间的隔的缺损，主动脉骑跨以及右心肥厚，这是几种机型，所以在他术后，也不可能完全做到肺动脉瓣没有反流。我们临床上对于它的后遗症，最主要的就是监测它这种反流的程度，如果轻度的反流，对于他的生活相对来说，影响也不是特别大，这时候就不用特别地关注这个问题，但是如果到了日常生活中，孩子还会有这种，相应地一些心脏不舒服，或者是出现了青紫这样一些现象。这时候就要及时地去进行就诊，再看看是否需要进一步地治疗，所以在关注法洛氏四联症，它的后遗症这一方面，我们一定要关注有没有反流，再有就是右室流出道梗阻的情况。随着这种孩子他的生长发育，好多孩子他这种反流的现象，应该是能够得到改善，但是作为家长来说，也要注意定期地监测，不可掉以轻心。
法洛氏四联症预防
预防法洛氏四联症，要做到孕前优生优育、注意自身的保健、预防先天性心脏病、减少X线照射、积极治疗原发性疾病。一、要做到孕前优生优育，要评估孕母的情况，尽量地减少出现法洛氏四联症的几率。一旦怀孕后，对于孕母来，要特别注意保健，比如要戒烟戒酒。怀孕期间，要尽量地少接触各种感染，比如尽量少到人多的地方，尤其是在传染病流行期间，比较易感染到病毒，所以对于孕妈妈来，要注意自身的保健。二、在怀孕期间，预防先天性心脏病，尽量减少X线照射，所以一般孕妇怀孕后，即便是在查体时，也不能做X光的检查，减少辐射。三、对于法洛氏四联症，对于高危人群，比如母亲可能有原发性疾病，比如有糖尿病、狼疮，或高血压等等，要特别地小心，及时治疗原发病症。对于高危妊娠年龄比较大的，或以前有先天性病史的，或家族有这种相近家族史的，更要重点进行监测。
法洛氏四联症检查
法洛氏四联症的检查包括症状的检查，体征的检查，实验室的检查。对于法洛氏四联症来说，青紫型的先天性心脏病，最重要的症状就是青紫，青紫往往提示缺氧，症状学上法洛氏四联症的孩子，在听诊的时候，能够听到典型的心脏杂音，要判断收缩期的还是舒张期的，杂音的程度，究竟有几级，都要由专科大夫进行判断。要借助于相应的一些实验室的检查，实验室的检查，又包括很多，比如对于法四的孩子，做X光线的检查，这时候心脏，会成一个特殊的靴形心，像靴子一样靴形心，再有就是心电图的检查，以及做B超的检查。B超的检查往往会发现主动脉根部，会出现一个增宽的现象。另外还有一些专科医院，可以做一些相对更深入地检查，比如心脏导管的检查，以及心脏造影的检查，借助于导管或者造影，就能够比较容易发现法洛氏四联症，存在的几种解剖畸形，所以说对于诊断的意义，还是比较大的。
法洛四联症的症状有什么
法洛四联症比较明显症状有紫绀、缺氧、呼吸急促、蹲踞现象，通过心脏听诊可以听见明显心脏心尖肌的收缩期杂音。首先，法洛四联症在临床上表现为主要是紫绀，患儿明显面部发青、呼吸困难、呼吸急促，这是法洛四联症的症状。其次，一个比较典型的症状就是患儿经常容易出现蹲踞现象，因为通过蹲踞可以缓解他呼吸困难和缺氧的症状，这是法洛四联症最典型的一个症状表现。再者，就是大的婴儿可以发现孩子生长发育比较落后，因为患儿的心脏缺血满足不了生长发育的需要，生长发育矮小，大的婴儿可以出现四肢手指发干、杵状指，这是比较明显法洛四联症的表现。另外，医生在听诊时可以发现心脏的收缩期杂音，一般都很明显，一般到二到四级以上，有时候可以摸到震颤。
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法洛四联症的症状有哪些
法洛四联症是先天性心脏病中的最严重的一种类型，通过早期的心脏超声可以做出诊断。在临床上，主要症状表现：一、紫绀，患儿明显的面部发青、呼吸困难、呼吸急促。二、患儿经常容易出现蹲踞现象，因为通过蹲踞可以缓解呼吸困难和缺氧的症状，这也是法洛四联症最特有的一个症状表现。三、因为心脏缺血满足不了生长发育的需要，生长发育矮小，大的婴儿可以出现四肢手指的发绀、杵状指，这是比较明显的法洛四联症的表现。四、听诊时可以发现心脏的收缩期杂音明显，一般二到四级以上，有时候可以摸到震颤。总的来说，法洛四联症的症状是紫绀、缺氧、呼吸急促、蹲踞现象，同时心脏听诊有明显的收缩期杂音。
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法洛四联症有哪些临床表现
法洛四联症的临床表现包括典型的青紫现象，比较突出的是口唇青紫，还有胸闷、憋气以及蹲踞等等症状，此外，还有可能会造成指端的变化，四肢的末端会出现杵状指。法洛四联症是一种常见的青紫型的先天性心脏病。对于这种青紫型的先天性心脏病来说，它存在四种解剖结构的畸形。一般来说，临床上会典型的青紫现象，孩子最突出的表现为口唇的青紫。另外，孩子活动或者走几步，突然会感觉到胸闷、憋气，出现一个蹲踞现象。此外，对于法洛四联症的孩子来说，可能还会造成指端的变化，四肢的末端会出现杵状指，这也是典型的法洛四联征的临床表现。临床最需要记住的一点就是，它会表现为青紫现象，尤其是剧烈运动、哭闹以后会特别的明显一些。
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法洛氏四联症的检查
法洛氏四联症的检查主要包括症状检查、体征检查和实验室检查，用于判断其所处时期，以及这种杂音的程度。法洛氏四联症是青紫型的先天性心脏病，所以它最重要的症状就是青紫，青紫往往可以给我们提示缺氧，专科大夫可以通过法洛氏四联症典型的心脏杂音，来判断其所处时期，以及这种杂音的程度。此外，也可以借助相应的实验室检查，如X光线的检查、心电图的检查和B超的检查等。一些专科医院同样也可以做更深入地检查，比如借助于导管或者造影来发现法洛氏四联症存在的解剖畸形。
法洛四联症的术后寿命
法洛四联症手术治疗的技术相当成熟，手术后患者也可以像正常人一样的生活，总的来说手术后还可以再活20年，或是30年。当然也不排除有一些患者会出现瓣膜反流，右心功能衰竭的情况，这些患者生活的质量，还有寿命可能会有一些影响。这些患者还要注意以后不能剧烈的运动，他们的体质相对于正常人来说，还是有差别的。
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法洛四联症手术有风险吗
法洛四联症手术有风险，国内大概成功率在95%以上，风险主要表现在以下方面：第一是麻醉的风险，出现缺氧发作，会带来意外的并发症，出现动静脉的损伤；第二是体外循环并发症，目前基本没太多问题，但若病情较重或较复杂，还可能出现空气栓塞、组织块栓塞等；第三是外科手术风险，包括诊断、体肺侧枝、冠状动脉、肺动脉的发育情况、室缺修补、主动脉瓣损伤、心律失常、肺的问题。但是现在随着体外循环技术的发展，成分超滤等情况也在减少。
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法洛四联症手术后注意什么
法洛四联症术后需要注意的问题包括保持平位和观察心脏结构是否有问题。一、孩子尽量保持平位，按照医生要求服用利尿补钾药物，控制喝水量，注意观察心包积液情况，该症状为心率加快、没有精神、不爱吃饭、四肢末梢冰凉、尿少，做彩超诊断；二、看病人的心脏结构是否有问题，流出道是否有压差，室缺是否有残余分流，是否有心律失常，心电图上QRS波宽度是否加宽。术后要定期复查，小孩子要一个月、三个月、半年复查，有问题及时发现处理，大人要术后三个月、一年复查，不要剧烈运动和从事重体力劳动。
