嗜血细胞综合症是什么病？

Question

听妈妈说妹妹得了嗜血细胞综合症，我不太懂这个，想知道这是一种什么病呢？

Answer 1

嗜血细胞综合症是一种由免疫系统异常激活导致多器官损伤的危重疾病。

嗜血细胞综合症可分为原发性和继发性两类。原发性多与遗传基因缺陷有关，继发性常由感染、肿瘤或自身免疫性疾病触发。该病特征为免疫细胞过度活化，大量释放炎症因子，引发持续高热、肝脾肿大、血细胞减少等症状。实验室检查可见铁蛋白显著升高，骨髓中噬血现象明显。病情进展迅速，可导致凝血功能障碍、多器官衰竭等严重并发症。

患者需立即住院接受免疫抑制治疗，日常需注意预防感染并监测体温变化。