不典型的噬血细胞综合症是什么？

Question

孩子被诊断为噬血细胞综合症，医生说这是不典型的病例，是指少见吗？

Answer 1

不典型病例指的是不符合常规的噬血细胞综合症诊断标准，如主要为脑膜受累及新生儿期发病者，发热则不明显；而血细胞减少，高脂血症及低纤维蛋白原血症的表现也取决于内脏受累的严重程度，有些病人上述表现可能晚期才出现。起病时，有不少病人可以无脾大，甚至没有噬血细胞现象。