特发性肺间质纤维化是一种慢性进行性肺部疾病,主要表现为肺间质纤维化、呼吸困难、干咳等症状,病因不明,可能与吸烟、环境暴露、胃食管反流、遗传因素等有关。
特发性肺间质纤维化的病因尚不明确,可能与长期吸烟、环境暴露于粉尘或化学物质、胃食管反流以及遗传因素有关,这些因素可能导致肺部慢性炎症和纤维化。
特发性肺间质纤维化的主要症状包括进行性呼吸困难、干咳、乏力,随着病情进展可能出现杵状指和低氧血症,晚期可导致呼吸衰竭。
诊断特发性肺间质纤维化需要结合高分辨率CT、肺功能检查和支气管肺泡灌洗等检查,必要时需进行肺活检以明确诊断。
特发性肺间质纤维化的治疗主要包括抗纤维化药物如尼达尼布、吡非尼酮,氧疗,肺康复训练,严重病例可能需要肺移植手术。
特发性肺间质纤维化患者应戒烟,避免接触有害环境因素,保持适度运动,定期随访监测肺功能变化。