硬皮病能彻底治愈吗

Question

得了硬皮病之后一直都在接受治疗，可老不好，这种病到底能不能彻底治愈？

Answer 1

硬皮病目前无法彻底治愈，但可通过系统性硬化症治疗方案控制病情进展，主要干预方式包括免疫调节治疗、血管活性药物、抗纤维化治疗及对症支持。

1、免疫调节

甲氨蝶呤适用于早期皮肤病变，环磷酰胺用于间质性肺病，利妥昔单抗可改善皮肤和肺部症状，需监测骨髓抑制和感染风险。

2、血管治疗

钙通道阻滞剂如硝苯地平缓解雷诺现象，内皮素受体拮抗剂波生坦治疗肺动脉高压，需定期评估心功能及肝功能。

3、抗纤维化

尼达尼布延缓肺纤维化进展，吡非尼酮改善肺功能指标，用药期间需关注胃肠道反应和光敏反应。

4、对症支持

质子泵抑制剂控制胃食管反流，磷酸二酯酶5抑制剂改善指端溃疡，联合物理治疗维持关节活动度。

建议患者定期风湿免疫科随访，低脂高蛋白饮食结合适度康复训练，避免寒冷刺激和皮肤外伤。