什么是溶血症

Question

孩子刚出生没几天呢，就查出了有溶血症，挺严重的，到底什么是溶血症？

Answer 1

溶血症是指红细胞破坏速率超过骨髓造血代偿能力时发生的贫血，主要类型有遗传性球形红细胞增多症、葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症、自身免疫性溶血性贫血、阵发性睡眠性血红蛋白尿症等。

1、遗传因素

遗传性球形红细胞增多症因红细胞膜蛋白基因突变导致红细胞变形能力下降，易被脾脏破坏，表现为贫血、黄疸、脾肿大，可通过脾切除术治疗，药物包括叶酸、维生素B12、重组人促红细胞生成素。

2、酶缺陷

葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症患者接触氧化性药物或食物后诱发急性溶血，出现酱油色尿、发热、腰背痛，需避免蚕豆等氧化性食物，急性期可使用糖皮质激素、碳酸氢钠、输血治疗。

3、免疫异常

自身免疫性溶血性贫血因抗体攻击红细胞导致破坏加速，伴随乏力、苍白、脾肿大，可能与EB病毒感染、淋巴瘤等因素有关，治疗选用泼尼松、利妥昔单抗、环孢素等免疫调节药物。

4、获得性缺陷

阵发性睡眠性血红蛋白尿症是造血干细胞PIGA基因突变导致红细胞膜缺陷，表现为晨起血红蛋白尿、血栓形成，需补充铁剂、叶酸，中重度患者可使用依库珠单抗或骨髓移植。

溶血患者应避免剧烈运动、感染等诱发因素，定期监测血常规和网织红细胞计数，贫血明显时需及时就医评估病因。