克雅氏病是什么

Question

孩子被查出了克雅氏病，我们从来没听说过这种病，这是什么病？

Answer 1

克雅氏病是一种罕见的致死性中枢神经系统退行性疾病，属于朊病毒病的一种，主要类型有散发性、遗传性、医源性和变异型。

1、病因

克雅氏病由朊蛋白错误折叠导致，异常朊蛋白会引发脑组织海绵样变性，散发性病例占多数，部分与PRNP基因突变有关。

2、症状

早期表现为记忆力减退和性格改变，进展期出现肌阵挛、共济失调，终末期发展为痴呆和运动功能完全丧失。

3、诊断

脑脊液14-3-3蛋白检测和脑电图周期性尖波有提示意义，核磁共振显示大脑皮质异常信号，确诊需脑组织病理检查。

4、治疗

目前无有效治疗方法，以对症支持为主，可试用奎纳克林等药物延缓进展，严格消毒避免医源性传播。

患者需加强营养支持与安全防护，接触者应接受专业机构风险评估，所有医疗器械须按朊病毒标准消毒处理。