戈谢病是什么

Question

最近有些不舒服，去医院检查后说是戈谢病，戈谢病是什么？

Answer 1

戈谢病是隐形遗传疾病，数据溶酶体储积。引起不正常的葡萄糖脑苷脂在网状内皮细胞内积聚。由于本病是遗传病，所以一般是先天获得的疾病，形成原因就是先天葡糖苷酶-葡糖脑甘酯酶缺乏所致，主要表现就是脾大以及肌阵挛性抽搐动作不协调精神错乱最后卧床不起等严重的表现，严重就会导致瘫痪，一般采取药物治疗，比如葡糖脑苷脂酶治疗本病，以及骨髓移植等。

Answer 2

通常葡糖脑苷脂酶有分解成为葡糖脑苷脂的脂肪的作用，有戈谢病的患者,不能产生这种酶,因而也不能分解脂肪,这样就把脂肪累积在肝脏,脾和骨髓中.戈谢病能导致疼痛、疲劳、黄疸和骨损伤,贫血甚至死亡.治疗只要在门诊部进行.每隔两周治疗一次,每次花1—2小时.酶取代疗法能停止和经常逆转戈谢病的症状,让患者享受更好的生活质量。