心脏房间隔缺损多数情况下属于轻度先天性心脏病,其严重程度主要与缺损大小、位置及是否合并肺动脉高压有关,可分为小型缺损、中型缺损、大型缺损及合并艾森曼格综合征四种类型。
缺损直径小于5毫米时,部分患儿可能自愈,通常无明显症状,仅需定期超声心动图随访观察,无须特殊治疗。
缺损直径5-10毫米可能导致活动后心悸,需评估是否出现右心负荷增加,必要时可通过介入封堵术治疗,常用封堵器包括 Amplatzer 房间隔封堵器等。
缺损超过10毫米易导致肺动脉高压,表现为呼吸困难、反复呼吸道感染,需外科手术修补,延迟治疗可能引发心力衰竭。
长期未治疗导致肺动脉高压不可逆时,出现紫绀、咯血等终末期表现,此时已失去手术机会,仅能药物缓解症状。
确诊后应限制剧烈运动,避免感冒诱发心衰,合并肺动脉高压者需低盐饮食并监测血氧饱和度,所有患者均需终身随访心脏功能。