多囊肾患者生存期差异较大,主要与肾功能进展速度、并发症控制、治疗干预时机及基因类型有关。多数患者通过规范管理可达到接近正常寿命,少数进展至终末期肾病需透析或移植。
早期肾功能正常阶段不影响寿命,进入慢性肾病3期后生存期开始缩短,终末期5年生存率显著下降。
高血压控制达标可延缓肾功能恶化,反复尿路感染或囊肿出血可能加速疾病进展。
透析患者中位生存期约8-10年,肾移植可将20年生存率提高至接近健康人群水平。
PKD1基因突变进展较快,约50%患者在60岁前需肾替代治疗;PKD2突变患者进展相对缓慢。
建议定期监测血压和肾功能,限制高蛋白饮食,避免剧烈运动碰撞肾脏,出现血尿或腰痛及时就医。